Меню Рубрики

Атрофия мышц конечности по мкб

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Протокол «Другие наследственные спинальные мышечные атрофии»

Коды по МКБ-10: G 12.1

Прогрессирующий бульбарный паралич у детей (Фасио-Лонде)

Спинальная мышечная атрофия:

— юношеская форма тип III (Кугельберга-Веландера).

1. Спинальная амиотрофия I типа (спинальная амитрофия раннего детского возраста, или болезнь Верднига-Гоффмана).

2. Спинальная амиотрофия II типа (спинальная амитрофия детского возраста).

3. Спинальная амитрофия III типа (болезнь Кугельберга-Веландер).

4. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (форма взрослых).

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: слабое шевеление плода, с рождения генерализованная мышечная гипотония, атрофии, фасцикулляции мышц, слабый крик, вялое сосание, дисфагии, задержка моторного развития; возможны деформации и контрактуры суставов.

Физикальное обследование: неврологический статус — генерализованная мышечная гипотония, атрофии мышц и фасцикуллярные подергивания в мышцах спины, туловища, проксимальных отделах верхних и нижних конечностей; дисфагии, фибрилляции мышц языка. Гипорефлексия вплоть до арефлексии; задержка моторного развития. Нарушения чувствительности и психо-речевого развития не характерны.

Спинальная амиотрофия II типа характеризуется началом заболевания в возрасте от 6 мес. до 1 года и более медленным прогрессированием, тип наследования аутосомно-рецессивный.

Спинальная амиотрофия III типа развивается в возрасте 2-12 лет, в большинстве случаев прогрессирует медленно, тип наследования аутосомно-рецессивный.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (форма взрослых) проявляется чаще на 4-5 десятилетии жизни со слабости бульбарных мышц (дисфагия, дизартрия) с последующим присоединением слабости проксимальных отделов конечостей, слабость мимической мускулатуры, атрофии и фасцикуляции в языке, генерализованные фасцикулякуции, крампи, постуральный тремор, сенсорная полиневропатия. Часто характерны гинекомастия, импотенция, гипогонадизм, нарушение сперматогенеза, бесплодие, сахарный диабет. Тип наследования — Х-сцепленный рецессивный.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.

Инструментальные исследования: ЭМГ мышц — признаки дегенерации периферических мотонейронов (II тип ЭМГ-ритм частокола), уменьшение длительности, амплитуды и изменение формы биопотенциалов, а в тяжелых случаях — полное биоэлектрическое «молчание».

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

3. Осмотр психолога, логопеда.

5. Осмотр ортопеда, протезиста.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. УЗИ органов брюшной полости.

3. Компьютерная томография.

Спинальная мышечная атрофия

Структурные миопатии

ДЦП, атонически-астатическая форма

Генерализованная мышечная гипотония, атрофии мышц и фасцикуллярные подергивания в мышцах спины, туловища, проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, гипорефлексия до арефлексии, задержка моторного развития при сохранном психо-речевом развитии

Мышечная гипотония преимущественно в проксимальных отделах конечностей, гипотрофия мышц, гипорефлексия, утомляемость мышц, задержка психо-речевого развития, костно-суставные — стоп, пальцев

Мышечная гипотония, гипорефлексия с последующей гиперрефлексией, задержка психо-рече-моторного развития, судороги, деформации (сколиоз, деформации грудной клетки)

Дебют заболевания в 6-12 месяцев жизни; в 2-12 лет, на 4-5 десятилетие жизни

Дебют заболевания в неонатальном периоде, задержка моторного развития

Дебют заболевания с рождения

Признаки денервации при ЭМГ исследовании, II тип ЭМГ

I тип ЭМГ со снижением амплитуды

I тип ЭМГ со снижением амплитуды

Медленно прогрессирующий характер

Непрогрессирующий или медленно прогрессирующий характер

Постепенная положительная динамика с улучшением двигательных функций

Аутосомно-рецессивный, при форме взрослых — Х сцепленный рецессивный

Спорадический и аутосомно-рецессивный

Наследственность не отягощена

Получить консультацию по медтуризму

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Коррекция двигательных нарушений.

2. Обеспечить больному социальную адаптацию.

3. Определить форму спинальной амиотрофии и обеспечить адекватное лечение.

Немедикаментозное лечение:

4. Ортопедическая коррекция.

Медикаментозное лечение

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Аминокислоты: церебролизин, метионин, глутаминовая кислота.

Препараты, влияющие на тканевой метаболизм: рибоксин, карнитин, коэнзим Q.

Препараты, улучшающие периферическое кровообращение: трентал, теоникол.

Стимулирующая терапия: антихолинэстеразные препараты — прозерин, нейромидин, дибазол.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства. Регулярно занятия ЛФК, проводить курсы поддерживающей терапии через каждые 3-4-6 месяца.

Основные медикаменты:

2. Актовегин ампулы по 2 мл 80 мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Пиридоксина гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%

5. Прозерин ампулы по 1 мл 0,05%

6. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

7. Церебролизин ампулы по 1 мл

8. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Гинкго-Билоба, (танакан) таблетки 40 мг

4. Карнитин хлорид, 20% 100 мл во флаконах

7. Нейромидин, таблетки 20 мг

8. Нейромультивит, таблетки

10. Никотинамид, таблетки 0,025, ампулы 2,5% 1 мл

11. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

14. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг

15. Тиамина хлорид, ампулы 1 мл 5%

16. Цитохром С, 025% 4 мл во флаконе, таблетки 10 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Стабилизация патологического процесса.

2. Повышение мышечного тонуса.

3. Увеличение двигательной активности.

Показания к госпитализации (плановая): прогрессирующая мышечная слабость, атрофии мышц, дрожание конечностей, ограничение активных движений, мышечная гипотония, отставание в моторном развитии.

Профилактические мероприятия: полноценное белковое питание с ограничением углеводов, жиров; отдых, профилактика инфекций, контрактур.

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. А.С. Петрухин. Неврология детского возраста, Москва 2004 2. Наследственные болезни нервной системы. Под редакцией Ю.Е. Вельтищева, П.А. Темина, Москва 1998 г. 3. Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва, 1999 4. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Москва, 2004 5. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология. Москва, 2005

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

источник

Врожденное неврологическое заболевание, характеризующееся неконтролируемым и длительным сокращением мышц, называется миотонией. Болезнь может развиваться по доминантному или рецессивному типу и характерна для лиц обоего пола. Миотония Томсена отличается многолетним течением и при позднем выявлении значительно снижает качество жизни. Данная статья содержит полные сведения об отличительных особенностях и главных признаках этого заболевания.

Для начала нужно разобраться, что это такое.

Миотония Томсена – это хроническое нервно-мышечное заболевание с медленно прогрессирующим течением.

Некоторые путают имя доктора и ошибочно полагают, что заболевание названо в честь некоего Томпсона, однако это неверно.

Болезнь относится к врожденным генетическим недугам и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота выявления – 0,3-0,7% на 100 000 новорожденных. Проявляется замедленным расслаблением поперечнополосатой мускулатуры в сочетании с тоническим спазмом вслед за началом произвольного движения.

Код по МКБ-10: G71.1.

Развитие болезни связано с генетической мутацией, развивающейся во время внутриутробного периода. Поврежденный ген, ответственный за работу хлорных каналов и синтез белка дистрофина, расположен на длинном плече 7 хромосомы. В результате мутации происходит недостаточное образование или полное отсутствие белка, регулирующего сокращение мышц.

В норме дистрофин отвечает за поддержание мышечной работы и правильную последовательность расслабления и сокращения. Из-за нарушения его синтеза происходит задержка хлора на мембранах мышечных клеток. Пучки поперечно-полосатой мускулатуры теряют способность к расслаблению и остаются сокращенными после выполнения движения.

Перенапряжение волокон вызывает еще большее накопление ионов хлора на поверхности клеточных мембран. Нарушается баланс между остальными ионными каналами. Накопленный хлор провоцирует выброс вне клеток ионов кальция. Избыток кальция оказывает прямое повреждающее влияние и приводит к разрушению мышечных клеток.

СПРАВКА. Тонические спазмы постепенно вызывают деформацию всего осевого скелета. Из-за повреждения дыхательных мышц развиваются эпизоды одышки или удушья. Повреждение поперечно-полосатой мускулатуры сердца приводит к кардиомиопатиям.

Заболевание подразделяется на две клинические формы: генерализованную и локализованную.

Генерализованная форма – поражение всей скелетной мускулатуры тела. При этой форме гипертонус мимических мышц может наблюдаться, а может отсутствовать.

Локализованная форма – поражение одной мышечной группы. Наблюдают развитие миотонии:

  1. Мимических мышц – двусторонней, односторонней;
  2. Языка;
  3. Жевательной мускулатуры;
  4. Круговых мышц глаза;
  5. Плечевого пояса и верхней конечности;
  6. Мышц туловища;
  7. Мышц таза и нижней конечности.

ВАЖНО: Одна форма заболевания никогда не переходит во вторую, что говорит об изначально заданном характере поражения.

Главные симптомы – миотонический спазм и мышечная скованность:

  • Миотонический спазм – это длительное сокращение мышц вслед за активным движением, длящееся несколько десятков секунд. Пациент не в состоянии устранить спазм произвольно;
  • Скованность мышц — трудность при выполнении движений после периода покоя. Скованность проходит после того, как больной пытается выполнить движение несколько раз.

Первые проявления болезни наблюдают в грудном периоде. Во время плача младенец внезапно начинает задыхаться, его голос изменяется. После успокоения гримаса остается на лице в течение 1-2 минут.

Уже в детстве в силу гипертрофии мускулатуры дети напоминают профессиональных атлетов, однако сила мышц значительно снижена. Во время физических занятий, бега, плавания дети значительно уступают сверстникам, несмотря на внешний вид.

СПРАВКА. Заболевание не сопровождается болевыми ощущениями и прогрессирует в холодное время года. Мышечная скованность часто охватывает пациентов после сна и приводит к нарушениям походки (симптомы «железного дровосека», «утиной походки», «подъема лесенкой»).

При генерализованной форме вследствие сокращения нескольких мышечных групп пациенты теряют равновесие. Падение сопровождается невозможностью самому подняться до тех пор, пока не исчезнет мышечный спазм.

При локализованной форме наблюдаются следующие тонические сокращения:

  1. Мышц кисти — во время письма и выполнения мелких движений;
  2. Мышц стопы – во время ходьбы и физкультурных занятий;
  3. Языка – во время разговора;
  4. Мышц глаза – во время зажмуривания;
  5. Жевательных мышц – во время жевания, разговора.

Гипертрофия мышц и в зрелом возрасте выдает в больных «профессиональных спортсменов», однако их физическая подготовка значительно ниже, чем у сверстников. Бытовые, профессиональные движения, а также ходьба затруднены, подчас невозможны. Пациент не может быстро разжать кисти, открыть глаза, рот, изменить положение.

Это врожденное неврологическое заболевание из группы миотоний, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Относится к болезням, сцепленным с полом (вызвано генетической мутацией в области Х-хромосомы). Отличается поздним началом, более мягким течением и замедленным прогрессированием. В отличие от болезни Томсена, характерно начало клинических проявлений в 8-10 лет.
Клиническая картина при обоих заболеваниях идентична, но при миотонии Беккера проявления менее выражены. Обе болезни относятся к гипертрофическим миотониям.

Беккера Томсена
Расположение мутации Х-хромосома Седьмая хромосома
Возраст начала 8-10 лет Грудной период
Наследование Рецессивное (мутация гена имелась у обоих родителей) Доминантное (мутация имелась хотя бы у одного родителя)
Клиническая картина Менее выражена Яркая

Этот вид миотонии также наследственный. Это заболевание прогрессирующее, в его основе заложен дефект миотонин-протеинкиназы. Это приводит к дистрофическим изменениям мышечной ткани.

Классическая форма этой болезни проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. В редких случаях эта миотония бывает врожденной. В таком случае заболевание уже видно при рождении. При миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана наблюдается замещение части мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Для выявления заболевания пользуются методами опроса, осмотра, прощупывания и простукивания, а также лабораторно-инструментальной диагностикой.

  1. Опрос: выявляют возраст начала заболевания, его характерные проявления, зависимость от переохлаждения, семейный анамнез;
  2. Осмотр: атлетическое телосложение, выявление мышечной гипертрофии;
  3. Прощупывание: слабость мышц в сочетании с плотными валиками;
  4. Простукивание: миотонический феномен – при постукивании по мышечному валику происходит его сокращение с длительным расслаблением;
  5. Сухожильные рефлексы: не нарушены;
  6. Биохимический анализ крови: повышение уровня креатин-фосфокиназы (фермента, разрушающего мышечный белок);
  7. Генетическое обследование: выявление генной мутации и подтверждение доминантной природы наследования;
  8. Электромиография: множественные сокращения мышечных клеток до 80 раз в секунду (миотоническая реакция). Частота сокращений постоянно меняется, что сопровождается гулом аппарата (симптом «пикирующего бомбардира»).

СПРАВКА. Как правило, для постановки диагноза достаточно клинической картины и данных электромиографии. В затруднительных случаях проводится биопсия, на которой выявляют удлинение и неравномерное расширение мышечных волокон. Диагностике помогает и рентгенография костей (определяют остеопороз, истончение надкостницы).

Проводится патогенетическая терапия. Методов, способных повлиять на генетическую мутацию, не существует, поэтому этиологическое лечение не разработано. Лечение назначается каждому пациенту в индивидуальном порядке после консультации с врачом.

Терапия медикаментами не исключается в любом случае.

Читайте также:  Увеличить мышц без протеин

Чаще всего назначают препараты из следующих групп:

  1. Противосудорожные препараты – способствуют расслаблению сокращенных мышц и снятию скованности. Используют дифенин, карбамазепин, новокаинамид строго в средних противосудорожных дозах;
  2. Мочегонные препараты, влияющие на проницаемость клеточных мембран. Способствуют восстановлению внутриклеточного обмена. Из данной группы применяют диакарб по схеме;
  3. Блокаторы ионных каналов – предупреждают развитие тонических сокращений. Используют мексилетин по схеме;
  4. Антагонисты кальция – препятствуют разрушению миофибриллярных волокон, а также обладают кардиопротективным действием. Применяют нифедипин, дизопирамид 3 раза в день по схеме.

Курс лечения каждым препаратом составляет 3 недели, после чего доктор определяет время перерыва, и лечение продолжают.

Практически всегда врач назначает физиотерапевтические занятия, однако сами по себе они не способны улучшить ситуацию:

  1. Гальванические токи на область патологического очага;
  2. Электрофорез с актовегином и другими сосудистыми средствами;
  3. Лечебная физкультура под контролем врача;
  4. Массаж пораженной области (разрешены все виды массажа, кроме тонизирующего).

СПРАВКА. Врожденный характер патологии обуславливает недостаточную эффективность терапии. При выраженных жалобах применяют глюкокортикостероиды короткими курсами (5-7 дней), которые препятствуют разрушающему действию ионов кальция.

Прогноз для жизни относительно благоприятный. Полное выздоровление невозможно, однако болезнь прогрессирует длительно. У части больных ухудшения не происходит в течение всей жизни. Без лечения трудоспособность снижена.

При проведении полноценной терапии улучшение наступает в 90% случаев, трудоспособность сохраняется пожизненно. Существуют данные о многолетней ремиссии под действием противосудорожных средств.
С возрастом мышечные спазмы ослабевают у всех больных.

Длительное течение заболевания приводит к вовлечению в процесс многих органов и систем.

Их поражение происходит опосредованно – вследствие длительного спазма мышц:

  1. Искривление позвоночника: вперед (лордоз), назад (кифоз), в бок (сколиоз);
  2. Межпозвоночные грыжи;
  3. Синдром ночного апноэ (удушье во время сна);
  4. Кардиомиопатия (поражение сердца развивается потому, что миокард представлен поперечно-полосатой мускулатурой);
  5. Мышечная атрофия;
  6. Стойкие изменения мимики, жевания и глотания;
  7. Бруксизм.

СПРАВКА. Курсовая терапия позволяет избежать осложнений и достичь длительной ремиссии, однако у пациентов часто развивается привыкание к противосудорожному средству. В связи с этим возможность самолечения и длительного приема одного и того же препарата без контроля врача должна быть исключена.

Миотония Томсена является редким нервно-мышечным заболеванием. При обнаружении у ребенка характерных симптомов следует обратиться за помощью и придерживаться определенных рекомендаций:

  1. Исключить провоцирующие факторы (переохлаждение);
  2. Не заниматься самолечением;
  3. Не использовать лекарственные средства вне схемы или без врачебных рекомендаций;
  4. Обеспечить больному покой и длительный сон;
  5. Оказывать помощь при передвижении, подъеме и спуске по лестнице.

Врожденный характер патологии позволяет выявить ее в раннем возрасте и начать комплексное лечение, которое может требоваться больному в течение всей жизни.

источник

Выделяемая среди неврологических расстройств моторная нейропатия или двигательная невропатия определяется как нарушение рефлекторно-двигательных функций, которые обеспечиваются различными структурами нервной системы.

К патологиям движения могут быть причастны поражения участвующих в проведении нервных импульсов подкорковых двигательных ядер, мозжечка, пирамидной системы, ретикулярной формации ствола мозга, иннервирующих скелетные мышцы периферических нервов, мотонейронов и их отростков (аксонов).

[1], [2]

Как свидетельствует клиническая статистика, периферическая моторная нейропатия при сахарном диабете со временем развивается у шести пациентов с этим заболеванием из десяти.

Вирус иммунодефицита человека, по информации Journal of Neurology, вызывает нейропатические состояния у трети больных А множественная моторная невропатия выявляется в трех человек на 100 тыс. населения и почти трое чаще поражает лиц мужского пола.

Наиболее распространенное наследственное заболевание периферических нервов – болезнь Шарко-Мари-Тута – затрагивает примерно одного человека из 2,5-5 тысяч.

В Северной Америке спинальная мышечная атрофия ежегодно поражает одного ребенка из 6-8 тыс. младенцев. По некоторым данным, один из 40-50 человек является бессимптомным носителем этого заболевания, то есть имеет дефектный ген, который может передаться его детям как аутосомно-доминантный признак.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Во многих случаях причины моторной нейропатии – болезни мотонейрона. Эти нервные клетки разделяются на верхние (в головном мозге) и нижние (спинномозговые); первые передают нервные импульсы из ядер сенсомоторной коры головного мозга в спинной, а вторые осуществляют их ретрансляцию в синапсы мышечных волокон.

При дегенеративных изменениях верхних мотонейронов отмечаются первичный боковой склероз и наследственная спастическая параплегия. При дегенеративных поражениях спинномозговых мотонейронов развивается фокальный синдром спинномозгового моторного нейрона или синдром бокового амиотрофического склероза, множественная моторная нейропатия и дистальная спинальная амиотрофия. Также выделяются этиологически однородные синдромы: Верднига-Гоффмана (начинается у детей до шести месяцев), Дубовица (начинается в 6-12 месяцев), Кугельберга-Веландера (может проявиться между 2 и 17 годами), атаксию Фридрейха (проявляется к концу первого десятилетия жизни или позже). У взрослых наиболее распространенным типом спинальной амиотрофии считается медленно прогрессирующая болезнь Кеннеди (также называемая спинобульбарной мышечной атрофией).

Моторная нейропатия взаимосвязана с дегенерацией мозжечка, контролирующего мышечный тонус и согласованность движений. Она проявляется как наследственное расстройство движений или атаксия, как симптом рассеянного склероза, как неврологическое последствие острого нарушения церебрального кровообращения, подробнее см. – Ишемическая нейропатия

Расстройства движений могут быть при онкологических заболеваниях, в частности, в виде паранеопластического неврологического синдрома Итона-Ламберта. См. – Причины мозжечковой атаксии.

С нарушением двигательных функций, как неврологическим осложнением, часто сталкиваются пациенты, перенесшие черепно-мозговые травмы или отравления различными токсическими веществами; заболевшие инфекционными болезнями, среди возбудителей которых отмечаются полиомавирус, вирусы Varicella и Herpes zoster, Human immunodeficiency virus (ВИЧ), Cytomegalovirus, а также бактерии Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (вызывающая нейросифилис).

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Среди факторов риска возникновения двигательной невропатии специалисты называют нарушения иммунной системы с активизацией аутоиммунных реакций, потерю миелиновых оболочек нервных волокон и аксонов мотонейронов.

В зоне риска находятся пожилые люди, алкогольно-зависимые, дети в семьях с наследственными неврологическими расстройствами, онкобольные с лимфомами и раковыми опухолями легких, большинство пациентов после лечения рака ионизирующим облучением и цитостатиками. Подробности в статье – Полинейропатия после химиотерапии

Крайне высок риск неврологических двигательных нарушений у диабетиков. Моторная нейропатия при сахарном диабете подробно рассматривается в публикации – Диабетическая нейропатия

Другими заболеваниями с двигательными неврологическими осложнениями признаны целиакия, амилоидоз, мегалобластная анемия (дефицит витамина В12), волчанка (СКВ).

Следует учитывать риск при использовании некоторые лекарственных препаратов, которые могут вызывать нарушение сенсорно-двигательных функций. Например, это средство Дисульфирам (против алкоголизма), Фенитоин (антиконвульсант), противораковые лекарства (Цисплатин, Винкристин и др.), препарат от гипертонии Амиодарон и т.д.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

В случаях наследственной спинальной амиотрофии патогенез кроется в дегенерации спинномозговых двигательных нейронов и участка ствола головного мозга, которая происходит из-за мутаций гена SMN1 в локусе 5ql3, кодирующего белковый комплекс SMN ядер мотонейронов, снижение уровней которого приводит к гибели этих клеток. Возможно развитие амиотрофии из-за дефектов двигательных ядер черепных нервов и эффекторных нервных окончаний (нейромышечных синапсов). Слабость мышц – со снижением их тонуса, ослаблением сухожильных рефлексов и возможной атрофией – может быть следствием ограниченного выхода из аксонов мотонейронов в синаптическую щель медиатора ацетилхолина.

Патофизиологические механизмы иммунологически обусловленных нейропатий включают аберрантные клеточные и гуморальные иммунные ответы. Так, развитие мультифокальной и аксональной моторной нейропатии связывают с образованием IgM-антител на миелиновые оболочки аксонов двигательных нейронов и периферических нервов. В состав миелина входят ганглиозиды GM1, GD1a, GD1b – сложные соединения сфинголипидов и олигосахаридов. Предполагают, что антитела вырабатываются именного на ганглиозид GM1 и могут взаимодействовать с ним, активируя иммунную систему комплемента и перекрывая ионные каналы. Поскольку в оболочках аксонов мотонейронов уровень GM1 выше, чем в оболочках сенсорных нейронов, то, вероятно, волокна двигательных нервов более восприимчивыми к атаке аутоантител.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Разные виды моторной нейропатии демонстрируют отдельные сходные проявления, характерные для расстройств двигательных функций.

Локализация и этиология заболевания определяют ранние симптомы. Например, первые признаки бокового амиотрофического склероза проявляется прогрессирующей слабостью и скованностью рук и ног, что приводит к дисбазии – замедлению ходьбы с нарушением координации движений и равновесия (человек часто спотыкается на ровном месте).

При наследственной спинальной мышечной атрофии у взрослых симптомы моторной нейропатии включают периодические подергивания поверхностных мышечных волокон (фасцикуляции) на фоне их пониженного тонуса и ослабления рефлексов сухожилий. На более поздней стадии – по мере прогрессирования болезни – ограничивающая движения мышечная слабость начинает ощущаться не только в руках и ногах, но и в других группах мышц (в том числе, межреберных дыхательных, глоточных, орофациальных). Из-за этого появляются проблемы с дыханием, прогрессирующие до респираторной недостаточности, и дисфагия (затрудненное глотание). Также замедляется и становится невнятной речь. В перечне типичных симптомов болезни Кеннеди – с генетически обусловленным вырождением мотонейронов в спинном мозге и стволе головного мозга – приводятся слабость и атрофия мышц конечностей, лица, глотки, гортани и полости рта. Отмечаются нарушения речи (дизартрия) и глотания (дисфагия).

Множественная или мультифокальная моторная нейропатия проявляется односторонним нарушением движения конечностей, без сенсорной симптоматики. В восьми случаях из десяти заболевание начинается в 40-50 лет. Наиболее часто поражаются локтевые, срединные и радиальные нервы со слабостью в кистях и запястьях, затрудняющей мелкую моторику. Выделяют синдром Льюиса-Самнера, который по сути является множественной моторно-сенсорной нейропатией приобретенного (воспалительного) характера с парестезиями верхних конечностей и снижением кожной чувствительности тыльных сторон кистей. Больше информации в статье – Нейропатия верхних конечностей

Моторная нейропатия нижних конечностей, как широко распространенная разновидность неврологического расстройства, подробно рассматривается в публикации – Нейропатия ног

Некоторые иммунологически обусловленные невропатии могут иметь острую и хроническую формы. Обусловленная дисфункцией отростков нейронов острая аксональная моторная нейропатия до сих пор диагностируется как подтип или вариант полиневропатии Ландри-Гийена-Барре или синдрома Гийена-Барре (острого полирадикулоневрита) – с симптомами в виде прогрессирующей мышечной слабости дистальных отделов верхних конечностей, фасцикуляций, частичной сухожильной арефлексии, ограничения движения глаз, вялой тетраплегии (паралича всех конечностей) при отсутствии блока проводимости нервных импульсов. Признаки демиелинизации и сенсорные нарушения при этой патологии отсутствуют.

Хроническая идиопатическая аксональная моторная полиневропатия – частое неврологическое расстройство у пожилых людей (старше 65 лет), которое проявляется симметричными дистальными симптомами в нижних конечностях в форме клонуса лодыжки, мышечной слабости и скованности движений при ходьбе, болезненных судорог икроножных мышц (крампи) в состоянии покоя и судорог передней части большеберцовой мышц после ходьбы.

Вследствие патологических процессов, приводящих к нарушению отдельных участков миелиновых оболочек отростков мотонейронов (а также корешков и волокон спинномозговых нервов, иннервирующих мышцы), может развиваться моторная аксонально-демиелинизирующая нейропатия с такими симптомами, как. непроизвольные подергивания мышц конечностей, их парестезией (ощущением покалывания и онемения), нарушением тактильной и температурной чувствительности (особенно кистей и стоп), парезами (частичным параличом), параплегией (одновременным параличом обеих рук или обеих ног), ортостатическими головокружениями, дисбазией и дизартрией. Вегетативные признаки могут проявляться повышенным потоотделением и ускорением/замедлением частоты сердечных сокращений.

При утрате эфферентными (двигательными) и афферентными (сенсорными) нейронами и нервными волокнами способности передавать сигналы, что чаще всего случается у детей и подростков с наследственными нейропатиями – диагностируется периферическая моторно-сенсорная нейропатия, которую подразделяют на несколько типов генетически детерминированных заболеваний.

Моторно-сенсорная нейропатия 1 типа – гипертрофически-демиелинизирующего, на который приходится половина всех наследуемых периферических невропатий у детей – связана с сегментарной демиелинизацией, обусловленной нарушением синтеза миелиновых белков из-за генных мутаций на хромосомах 17p11.2, 1q21-q23 и 10q21.

Данный тип патологии, при котором отмечается гипертрофия периферических нервов, является медленно прогрессирующей атрофией перонеальных (малоберцовых) мышц нижних конечностей – болезнью Шарко-Мари-Тута 1 типа. При ней атрофируются мышцы ног ниже колена в области голеностопа (с формированием патологически высокого свода стопы и характерным изменением формы пальцев); часто при напряжении возникает тремор; отмечается ангидроз (отсутствие пота) и прогрессирующая гипестезия, а в некоторых случаях – потеря ощущения боли (в дистальных отделах нижних конечностей); исчезают сухожильные рефлексы ахилловой связки; появляются признаки умственного и психического расстройств; редко болезнь сопровождается нервной глухотой. На поздних стадиях атрофируются и мышцы рук ниже локтя с деформацией кистей.

Читайте также:  Увеличить мышцы ягодиц упражнениями

Наследственная моторно-сенсорная нейропатия 2 типа (болезнь Шарко-Мари-Тута 2 типа) – амиотрофия аксонального типа, то есть связанного с нарушением функций и дегенерацией отростков двигательных и сенсорных нейронов без потери миелиновой оболочки – затрагивает ту же группу мышц, манифестирует в возрасте от 5 до 25 лет. При этом мутации выявлены на хромосомах 1p35-p36, 3q13-q22 и 7p14.

На фоне почти нормальной скорости проведения нервных импульсов (по сравнению с первым типом заболевания) клинические проявления дистальной мышечной слабости и атрофии менее выражены; атрофия мышц ниже колена симметричная у 75% пациентов; типичные первые признаки – слабость стоп и лодыжек, уменьшение сухожильных рефлексов со слабостью дорсифлексии стопы в лодыжке. Присутствует легкая сенсорная симптоматика; могут наблюдаться боли, апноэ во сне, синдром беспокойных ног, депрессивное состояние. Атрофия мышц рук наблюдается редко.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Прежде невропатологи считали, что болезнь двигательных нейронов не влияют на работу головного мозга, однако результаты исследований продемонстрировали ошибочность этого мнения. Оказалось, что негативные последствия и осложнения бокового амиотрофического склероза и дегенеративных изменений нижних мотонейронов почти у половины пациентов проявляются теми или иными нарушениями ЦНС, а в 15% случаев наблюдается развитие фронтотемпоральной деменции. Могут появиться изменения личности и эмоционального состояния с приступами неконтролируемого плача или смеха.

Нарушение сокращений основной дыхательной мышцы (диафрагмы) вызывает проблемы с дыханием при боковом амиотрофическом склерозе; также у больных отмечается повышенное беспокойство и нарушения сна.

Осложнения аксонально-демиелинизирующей формы невропатии проявляются нарушением кишечной моторики, мочеиспускания и эректильной дисфункцией.

Повреждение сенсорных нервов может привести к утрате болевой чувствительности, а оставленные без внимания повреждения и раны из-за инфекционного воспаления чреваты развитием гангрены и сепсиса.

При болезни Шарко-Мари-Тута суставы не могут нормально реагировать на силу давления, отчего появляются микротрещины костных структур, а разрушение костной ткани приводит к необратимой деформации конечностей.

Спинальная амиотрофия считается второй наиболее значимой причиной детской смертности в мире. Если степень патологии незначительная, пациент выживает – чаще всего с последующей утратой возможности передвигаться самостоятельно.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

На ранней стадии неврологические двигательные расстройства трудно диагностировать, поскольку их признаки сходны с симптоматикой других состояний, например, рассеянного склероза, неврита или болезни Паркинсона.

Диагностика начинается с осмотра и проверки рефлексов сухожилий. Необходимы лабораторные исследования: биохимический и общий анализы крови, анализ на уровень креатининфосфокиназы в плазме, на С-реактивный белок, на уровень антител (в частности, антитела к ганглиозиду GM1), на комплемент С3 и др. При необходимости берется анализ цереброспинальной жидкости.

Основная инструментальная диагностика, используемая в неврологии, включает: стимуляционную электромиографию (ЭМГ); электронейромиографию (ЭНМГ); миелографию; УЗИ и МРТ-сканирование головного мозга (для исключения инсульта, церебральных неоплазий, проблем с кровообращением или структурных аномалий); позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Некоторые двигательные нейропатии классифицированы как варианты бокового амиотрофического склероза, но необходима дифференциальная диагностика. Среди невропатий иммунного генеза с разрушением миелиновых оболочек следует дифференцировать мультифокальную моторную нейропатию и хроническую иммунную демиелинизирующую полиневропатию.

Потерю нижних моторных нейронов с вовлечением сенсорных нервов необходимо отличать от паранеопластического энцефаломиелита и сенсорных ганглионарных синдромов.

Кроме того, нужно исключить миопатические синдромы и мышечные дистрофии, для чего проводится исследование мышц, а также болезнь Морвана (сирингомиелию) – с помощью МРТ позвоночника, визуализирующего спинной мозг.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

источник

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

  • Причинные факторы
  • Патогенетический механизм
  • Симптоматическая картина
  • Диагностирование
  • Лечебные мероприятия

Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Веландера относится к генетическим патологическим процессам нервной системы. Другими названиями этого патпроцесса являются: доброкачественная спинальная амиотрофия; спинальная прогрессирующая ювенильная амиотрофия; псевдомиопатическая или юношеская амиотрофия.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Первое описание этого нейропатологического процесса было представлено неврологами из Швеции в 1956 г.

В соответствии с некоторыми статистическими данными болезнь считается с неустановленной частотой распространения, однако, другие источники утверждают, что частота встречаемости ее составляет 1,2 на 100 тыс. населения

В соответствии с МКБ-10 эта патология относится к III типу спинальной мышечной атрофии или болезнь Кугельберга-Веландер. Она относится к самой благоприятной форме детского контингента из группы амиотрофий. Формирование нейроклинических проявлений наблюдается у детей от полутора до 17 лет.

Заболевание имеет аутосомно-рецессивный путь наследования, в редких вариантах возможен аутосомно-доминантный, либо рецессивный, сцеплен с Х-хромосомой.

В результате соответствующих научных изысканий обнаружено недоразвитие и дегенеративный процесс в нейронах спигнальных передних рогов, демиелинизирующие явления в передних нейрокорешках, дегенеративный процесс в моторных ядрах IX, X, XII черепномозговых нервных стволов. В поперечно-полосатой мышечной группе наблюдаются комбинированные трансформации, которые присущи нейрогенным амиотрофиям (пучковая атрофия миоволкон) и первичным миодистрофиям (гипер- и атрофии мышечных волокон, гиперпластические явления в соединительной ткани).

При биопсии мускулатуры определяется «пучковый» атрофичекий процесс, который характеризуется сочетаниями атрофичных мышечных волокон с поочередным расположением нерезко выраженных либо без изменений элементов мускульной ткани. Долгое время происходит сохранность поперечной исчерченности даже атрофичных мышечных волокон.

Первоначальные проявления патологического процесса появляются в возрасте от 4 до 8 лет. Существуют варианты, когда манифестация начинается и в достаточно позднем возрастном периоде – после 20–30 лет. На начальных этапах типичной симптоматикой выступает аномальное мышечное утомление в нижних конечностях при продолжительной физической нагрузке (хождение, бег), в некоторых вариантах непроизвольное подергивание мускулов.

Внешне хорошо визуализируются расширенные в объеме икроножные мышечные группы. Атрофический процесс в начале располагается в проксимально расположенных мышечных группах ног, тазовой области, бедер. Они главным образом имеют симметричный характер. Их формирование способствует ограничению двигательного функционирования в нижних конечностях – трудности во время подъема по лестнице, поднятия с горизонтальной поверхности. Постепенным образом происходит трансформация походки. В стадии выраженных мотонарушений последняя приобретает характер «утиной».

Атрофические явления в проксимально расположенных мышечных группах верхних конечностей главным образом формируются через несколько лет после повреждения мускулатуры нижних конечностей. В результате атрофического повреждения плече-лопаточной зоны снижается объем активных двигательных актов в руках, лопаточные кости принимают вид «крыловидных». Происходит снижение мускульного тонуса в проксимально расположенных мышечных группах.

Происходит угасание сухожильных рефлексов сначала на нижних конечностях, а потом на верхних (рефлексы с 2-главой и 3-главой тибиальных мышц). Типичной симптоматикой, которая отличает болезнь Кугельберга–Веландера от клинически подобной первичной миодистрофии Эрба–Рота, выступают мышечные фисцикуляции, языковые фибриллярные подергивания, незначительный пальцевой тремор. Остео-суставные расстройства, сухожильные ретракции имеют незначительное выражение или совсем отсутствуют.

Патологическому процессу характерно течение с медленной прогрессией. На протяжении многих годов заболевание не приводит к глубокой инвалидизации, при этом сохраняется способность к самообслуживанию, вплоть до небольшой работоспособности.

Постановка диагноза основывается результатах генеалогической оценки, о чем говорит наличие подобного патпроцесса у ближних родственников. Другим основанием для диагностирования выступают характерные признаки клинического проявления (начало болезни, как правило, в возрастном периоде от 4 до 8 лет, двусторонние атрофические процессы в мускулатуре, распространяемые восходящие мышечные фасцикулярные подергивания, небольшой языковый тремор, псевдогипертрофический процесс в икроножных мышцах, течение с медленным прогрессированием), сведения глобальной и игольчатой ЭМГ и патоморфологического анализа поперечно-полосатой мускулатуры, которые свидетельствуют о наличии денервационного характера трансформаций.

Патогенетического лечения на современном этапе не существует. Невролог может назначить лечебный массаж, лечебную физкультуру.

Лекарственная терапия в основном направлена на улучшение нервнотканевых вегетативно-трофических процессов.

  • Проявления и терапия эпифизита пяточной кости
  • Физиолечение при шейном остеохондрозе: основные виды
  • Симптомы и лечение тендинита плеча
  • Симптомы, классификация и лечение хондроматоза тазобедренного сустава
  • Формы, проявления и лечение хондроматоза коленного сустава
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    09 февраля 2019

    Какие есть противопоказания к плаванию при сколиозе?

    Как избавиться от боли в пояснице, которая возвращается после лечения?

    Сосудистая дистония и вчд — как лечиться?

    Сильно стучит сердце и немеют конечности, становится мало воздуха

    Каталог клиник по лечению позвоночника

    Список препаратов и лекарственных средств

    © 2013 — 2019 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
    Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
    Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

    Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве. Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей. Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.

    Содержание статьи:
    Причины
    Симптомы
    Методы лечения
    Профилактика

    Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:

    • спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
    • рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
    • сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
    • агенезии дистального отдела позвоночника;
    • добро- и злокачественных образований спинного мозга;
    • травматических повреждений;
    • дегенеративных изменений позвоночника;
    • расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).

    Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.

    Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).

    Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8

    Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.

    Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:

    • неврологические дефекты;
    • нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
    • ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.

    Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:

    • снижение периферической чувствительности кожи;
    • развитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже);
    • снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
    • ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
    • развитие трофических язв на стопах;
    • паралич одной или обеих конечностей.

    Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:

    • мышечная атрофия нижних конечностей;
    • деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
    • развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
    • хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
    • аномалии развития таза.

    Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:

    • атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
    • склонность к запорам;
    • повышенная продукция газов в кишечнике;
    • нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
    • повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.

    Диагностику пациента с такими нарушениями как миелодисплазия проводит врач-невропатолог. Обычно к нему направляют педиатры или участковые терапевты. Сначала он тщательно собирает жалобы пациента или его родителей, особый акцент делается на нарушения чувствительности и моторики.

    Также необходимо уточнить течение беременности у матери, наличие заболеваний в этот период, прием медикаментов, наличие аномалий развития у ближайших родственников. После этого проводится тщательный внешний осмотр пациента, при котором часто уже можно выявить признаки аномалий развития поясничного отдела позвоночника.

    Общеклинические исследования играют малозначительную роль в диагностике такого нарушения как миелодисплазия. Акцент делается на инструментальную диагностику:

    • компьютерную томографию (КТ);
    • магниторезонансную томографию (МРТ);
    • ультразвуковую диагностику органов пищеварительной и мочеполовой систем;
    • электромиографию.

    Использование этих методов позволяет точно установить тип патологи позвоночника (и/или) спинного мозга и верифицировать причину развития миелодисплазии в большинстве случаев.

    Большое значение имеет ранняя диагностика врожденных пороков развития в период беременности женщины. Поэтому необходимо несколько раз проводить скрининговое ультразвуковое обследование, которое позволяет выявить наиболее грубые пороки развития позвоночника уже во втором триместре.

    Операции проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Наиболее частые варианты вмешательств – следующие:

    • оперативная стабилизация позвоночника – проводится при наличии значительного искривления поясничного отдела (более 30°);
    • кифэктомия – пластика кифоза поясничного отдела;
    • микрохирургические вмешательства на спинном мозге (удаление опухолей, кист);
    • люмбальное шунтирование – при наличии гидроцефалии;
    • пластика врожденных пороков развития поясничного отдела – желательно проводить в первые недели после рождения ребенка.

    Операция позволяет восстановить нормальную физиологическую структуру позвоночника, ликвидировать компрессию спинномозговых нервов.

    Терапия лекарственными препаратами позволяет снизить выраженность симптоматики миелодисплазии. Она включает в себя назначение следующих групп медикаментов:

    • нестероидные противовоспалительные средства для снижения локального воспаления и болевого синдрома;
    • ингибиторы холинэстеразы (прозерин, неостигмин, физостигмин) – способствуют восстановлению двигательной активности периферических мышц;
    • миорелаксанты (толперизон, баклофен, циклобензаприн) – снижают тонус мышц, который часто повышен при парезах нижних конечностей;
    • нейропротекторы (церебролизин, цитиколин, гамма-аминомасляная кислота) – способствует восстановлению (поврежденных участков нервной системы);
    • витамины группы В – необходимы для регенерации нервной ткани;
    • спазмолитики (дротаверин, папаверин) – при спазматических кишечных коликах;
    • стимуляторы моторики пищеварительного тракта (домперидон, итоприд) – при сопутствующем нарушении перистальтики кишечника.

    Немедикаментозное лечение в неврологии играет одну из ведущих ролей в лечении пациентов с миелодисплазией. Оно позволяет восстановить нарушенную функцию периферических нервов, сокращает время реабилитации после проведения оперативного вмешательства и позволяет пациентам в дальнейшем жить полноценно.

    Обычно к немедикаментозным методам относят:

  1. Лечебная физкультура (ЛФК) – проводится под контролем квалифицированного реабилитолога по индивидуальной программе для каждого пациента. Начинается в ранний послеоперационный период. Ее цель – максимально развить двигательные способности и укрепить мышечный аппарат пациента. Со временем к ней добавляют также занятия плаванием и гимнастикой.
  2. Массаж – проводят аккуратно в несколько этапов. Сначала необходимо снять гипертонус отдельных мышц поясницы и нижних конечностей. Затем проводят коррекцию при наличии деформации позвоночных дисков и укрепляют мышечный аппарат.
  3. Физиотерапевтические методы (электростимуляция, магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) улучшают микроциркуляцию в области поражения, способствуют более быстрой регенерации тканей, снятию воспалительного процесса.
  4. Рациональное питание пациента. Диета при миелодисплазии должна включать достаточное количество витаминов и микроэлементов, поэтому она содержит большое число фруктов и овощей.
Читайте также:  Увеличить объем дельтовидных мышц

Специфической профилактики заболевания не существует. Основные усилия направлены на предупреждение развития врожденных пороков развития у плода. Поэтому беременным выдаются следующие рекомендации:

  1. Регулярно посещать врача женской консультации в отведенные сроки
  2. Избавится от курения, и не употреблять алкоголь.
  3. Приостановить прием медикаментов с возможным токсическим действием на плод.
  4. Рациональное питание с достаточным употреблением нутриентов.
  5. Избегать токсического действия промышленных ядохимикатов, ионизирующего излучения.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Миозит – это не отдельное заболевание, а целая группа различных по этиологии патологических процессов, которые локализируются преимущественно в скелетной мускулатуре. В дословном переводе миозит означает воспаление мышечной ткани, но вызывать симптомы, характерные для этого недуга, могут не только воспалительные причины, но и травматические, токсические и др.

Поражаться могут все скелетные мышцы организма, но чаще всего страдает шейный отдел позвоночника, мышечная масса спины, поясницы, передней поверхности грудной клетки. Мышцы конечностей втягиваются в воспаление реже.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Миозит может протекать в качестве самостоятельного заболевания, например, оссифицирующего миозита, или быть одним из проявлений основной патологи, например, ОРВИ, системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, туберкулез и пр. Если поражение скелетных мышц имеет множественный характер, то говорят о полимиозите. Одновременно могут воспаляться кожные покровы (дерматомиозит) или нервные волокна (нейромиозит).

Самым распространным видом этого недуга по локализации является миозит мышц шеи, на который приходится более 60% всех случаев. О нем и пойдет речь далее.

Такое заболевание, как миозит, имеет свой шифр в международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), вернее, целую группу шифров:

  • М.60 – миозит;
  • М60.0 – миозит инфекционного характера;
  • М60.1 – миозит интерстициального характера;
  • М60.2 – миозит вследствие образования гранулемы из-за инородных тел в мышцах;
  • М60.8 – другие виды;
  • М60.9 – неуточненный тип поражения мышц;
  • М61.0 – оссифицирующая форма вследствие травмы;
  • М61.1 – оссифицирующий прогрессирующий тип;
  • М63.0 – миозиты при бактериальных болезнях;
  • М 63.1 – поражение мышц при паразитарных инфекциях;
  • М63.2 – миозиты при других инфекционных заболеваниях;
  • М63.3 – миозит при саркоидозе.

Сегодня миозит шеи считается в основном офисной болезнью. Для представителей малоподвижных профессий риск заболеть этим недугом в 6-8 раз выше, чем у людей, который ведут активную физическую деятельность. Длительное пребывание в неудобной рабочей позе, вынужденное постоянное напряжение шейных мышц, работа кондиционеров создают благоприятные условия для воспаления мышечного каркаса шейного отдела позвоночного столба.

Среди других причин миозита шеи стоит отметить:

Такие недуги практически всегда сопровождаются поражением мышечной ткани. Особенно часто это наблюдается при коллагенозах – аутоиммунных болезнях с вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани. Так как каждое отдельное мышечное волокно покрыто соединительнотканной оболочкой, то мышцы часто поражаются при таких недугах. Миозит может быть симптомом красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита, ревматизма, системной склеродермии, синдрома Шарпа и пр. Характерной особенностью является подострое и хроническое течение патологического процесса.

Миозит может осложнять любую инфекцию, которая склонна к генерализации, то есть возбудитель может распространяться с током крови от входных ворот по организму. Такие миозиты бывают негнойными и гнойными, протекают в острой форме.

Среди негнойных форм стоит выделить воспаление мышц на фоне гриппа, других острых респираторных инфекций (часто имеют место и ребенка), туберкулеза, сифилиса, заражении вирусами Коксаки и ЕСНО, брюшного тифа. Гнойные могут возникать при наличии первичного очага инфекции стафилококкового или стрептококкового характера (остеомиелит, септические состояния). В таких случаях развивается некроз, абсцессы, флегмоны пораженных мышц, что требует срочного хирургического лечения.

Шейный миозит может возникать при заражении паразитами, что очень актуально у детей младшей возрастной группы. Чаще всего приходится сталкиваться с трихинеллезом, токсоплазмозом, цистицеркозом, эхинококкозом. При этих недугах личинки паразитов или цисты простейших с током крови из кишечника при проглатывании разносятся по всему организму. Оседают в толще мышц и вызывают развитие воспалительного процесса, что и становится причиной миозита.

Миозит может возникнуть в результате интоксикации различными веществами, например, алкоголем, наркотическими препаратами, медикаментами, ядами насекомых и других животных.

При травмах мышечной ткани происходит разрыв мышечных волокон. На этом месте развивается воспаление и замещение мышечной ткани рубцовой. В некоторых случаях может происходить оссификация травмированных скелетных мышц (оссифицирующий посттравматический миозит).

В некоторых случаях причину воспаления миозита не удается установить, в таких случаях устанавливают диагноз криптогенного миозита, то есть с неустановленной этиологией.

Частота данного заболевания у детей ничуть не меньше, чем у взрослых. Основной причиной воспаления мышц шеи является переохлаждение, перенапряжение в результате длительного пребывания в одной позе (неправильная подушка), ОРВИ.

Как правило, первые признаки миозита развиваются спустя 2-3 дня после воздействия причинного фактора (перенапряжение, инфекция, сквозняк). Основным симптомом является боль. Она локализируется по боковой поверхности шеи и распространяется вдоль от затылка к плечевому поясу. На задней поверхности шеи существуют определенные точки, которые больше всего болят при нажатии. Это позволяет заподозрить миозит.

У 10-15% пациентов в патологический процесс вовлекаются волокна плечевого нервного сплетения, что осложняется распространением болевого синдрома вдоль верхней конечности к самым пальцам, сопровождается другими неврологическими признаками (покалывание, онемение, снижение мышечной силы). Такое течение осложняет диагностику и вводит в заблуждение и врача, и пациента, так как очень похоже на остеохондроз шейного позвоночника.

Болезненность усиливается при ощупывании воспаленных мышц, при любых движениях. Иногда в мышечной массе можно прощупать плотные крупинки (очаги воспаления). В некоторых случаях может воспаляться и кожа над пораженными мышцами (она краснеет, отекает, повышается местная температура).

В 70% случаев лечение миозита шеи не требуется, а все признаки проходят самостоятельно на протяжении 1-3 дней. В остальном необходимо симптоматические и этиологическое лечение, а в случае его отсутствия могут возникать осложнения – оссификация или атрофия с развитием асимметрии, перекашиванием головы, ограничение подвижности и вторичные дегенеративно-дистрофические изменения шейного позвоночника.

Очень важно не только подтвердить факт наличия миозита у пациента, но и установить его этиологию, так как только это подскажет, чем нужно лечить болезнь эффективно и правильно.

Диагностическая программа включает:

  1. Опрос и осмотр пациента, которые позволят определить жалобы, изучить историю развития болезни, найти возможные провоцирующие факторы, выявить прочие клинические симптомы, характерные для того или иного заболевания, и сформировать предварительный диагноз.
  2. Лабораторная диагностика. Обязательно проводят неспецифические анализы крови и мочи. Также назначают анализ на ревмопробы (СРБ, ревмофактор, антинуклеарные антитела, антистрептолизин-О). При подозрении на аутоиммунные типы недуга определяют в крови миозит-специфические антитела.
  3. Если клиническая картина после проведенных обследование неясная, то диагностику дополняют инструментальными методами, например, УЗИ пораженных мышц, магнитно-резонансной томографией, которая позволяет отлично изучить состояние мягких тканей организма, в том числе и мышц.
  4. Биопсия мышцы проводится для морфологической верификации диагноза и является единственным достоверным методом его подтверждения. Но, к сожалению, это инвазивное исследование, поэтому оно не применяется в рутинной медицинской практике, а только по особым показаниям.

Важно понимать, что лечение миозита должно включать мероприятия, направленные на причину воспаления мышц. Например, при аутоиммунных формах назначают специальные иммуносупрессивные лекарства, цитостатики, глюкокортикоиды, биологически активные вещества, при паразитарных формах – препараты, которые действуют на паразитов, при инфекционных – антибиотики и противовирусные медикаменты.

Самостоятельно можно лечить только острый негнойный шейный миозит и только в том случае, если вы полностью уверены в диагнозе.

Лечебная программа должна включать:

  • полный покой для больных мышц;
  • соблюдение принципов противовоспалительного питания (нужно кушать больше витаминов, овощей и фруктов, легкоусваиваемой пищи, исключить жирное, жареное, сладкое и острое);
  • противовоспалительные и обезболивающие мази (Финалгель, Фастум гель, Долобене и пр.);
  • нестероидные противовоспалительные средства в таблетках или уколах (мелоксикам, диклофенак, нимесулид, кеторолак, ибупрофен, индометацин, целекоксиб и др.);
  • для устранения патологического мышечного спазма применяют миорелаксанты (мидокалм, сирдалуд, баклофен);
  • если боль очень интенсивная и не снимается медикаментозными способами, то могут прибегать к блокадам местными анестетиками с пролонгированными кортикостероидами;
  • после устранения боли можно прибегать к таким немедикаментозным методам лечения, как физиотерапевтические процедуры, массаж, постизометрическая релаксация, лечебная физкультура.

Миозит шеи – это достаточно коварное заболевание, так как может протекать практически бессимптомно и самостоятельно исчезать, а может указывать на серьезное общее заболевание организма. Поэтому при развитии соответствующих симптомов в обязательном порядке необходимо посетить врача для точного установления причины и назначения адекватного лечения.

Моя спина.ру © 2012—2019. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

источник