Меню Рубрики

Что такое гипотрофия мышц бедра и голени

Гипотрофия мышц представляет собой определенный вид дистрофии мышц, которая наступает в результате серьезного нарушения обмена веществ, а именно сильного снижения поступления к мышечным тканям жизненно важных питательных элементов.

Данный вид заболевания относится к разряду очень опасных болезней и требует длительного и качественного лечения. Гипотрофия сопровождается значительной потерей массы тела или отдельных его пораженных участков, органов и тканей (в основном мышечных), а также с последующей патологией развития либо видоизменением сформировавшегося органа или мышцы.

Зачастую данным заболеванием болеют маленькие дети. Часто гипотрофии в различных ее проявлениях подвержен плод будущей матери. Взрослые люди гипотрофией мышц болеют очень редко, но иногда она проявляется даже у них.

Специалисты в области медицины различают несколько вариантов причинного развития заболевания гипотрофией мышц. Первый из них является алиментарным. В этом случае мышечная гипотрофия развивается из-за недостатка или значительного переизбытка поступления к мышечным тканям питательных веществ.

Второй вариант развития гипотрофии возможен при инфекционных заболеваниях. В таком случае гипотрофия мышцы может наступить как в процессе протекания инфекционной болезни, так и после выздоровления. Иногда может наступить и токсическая гипотрофия. Такой вариант развития заболевания может наступить в результате ожогов, сильного отравления, химического поражения внешних и внутренних тканей.

Еще одним вариантом развития болезни являются всевозможные физические факторы в виде травм внутренних или внешних органов и тканей.

Существуют и так называемые социальные причины развития гипотрофии (неврологические), которые способствуют развитию заболевания посредством неблагоприятного воздействия суровых реальностей на организм человека. Это основные причины, в результате которых возможен вариант развития сложного заболевания.

Менее распространенными причинами развития гипотрофии являются наследственные факторы, пороки различных органов при рождении, генетические видоизменения в процессе жизнедеятельности или сразу после рождения.

Отдельного внимания заслуживает гипотрофия мышц нижних конечностей человека. Дело в том, типовое заболевание мышц конечностей человека может привести к утрате возможности самостоятельно передвигаться или вовсе стать прикованным к постели. Но это в худших случаях гипотрофии или в случаях, когда вовремя не оказано правильно и эффективное лечение.

Что касается нижних конечностей, то очень сильно распространена гипотрофия мышц бедра. Это связано с тем, что тазобедренный сустав постоянно подвержен физическим нагрузкам и различным факторам, которые могут его повредить. К развитию гипотрофии бедренных мышц способствуют все ранее перечисленные факторы и варианты развития болезни. То есть, если отдельные органы или ткани подвержены заболеванию гипотрофией под влиянием одного или нескольких факторов, то бедренные мышцы способны поддаться типовой болезни из-за всех вышеперечисленных факторов.

Сюда же относится гипотрофия мышц голени. Эти два участка мышечных тканей наиболее подвержены такому заболеванию как гипотрофия. Особенно это касается маленьких и новорожденных детей. Дело в том, что ребенок в своем развитии требует сбалансированного и правильного питания. В придачу ко всему маленькие дети очень сильно предрасположены к травмам, так как их несформировавшиеся мышцы зачастую подводят их при передвижении.

В результате происходят различные падения и удары, которые в последствие могут привести к гипотрофии мышц. Не менее подвержены гипотрофии мышц нижних конечностей и спортсмены, у которых постоянно происходит очень сильная нагрузка на мышцы бедра и голени. Но не только физические факторы могут способствовать развитию данного заболевания нижних конечностей человека. Их очень и очень много.

Если вы почувствовали проявление постоянных ноющих болей в мышцах, слабость, не способность выполнять ранее выполнимые движения, потерю их объема и веса тела вовсе, то необходимо немедленно обратится к доктору. Своевременное обнаружение гипотрофии с быстрым лечением поспособствуют к выздоравливанию с минимальным вредом для всего организма.

источник

Гипотрофия мышц — это разновидность дистрофии, которая возникает в результате сложного нарушения обменных процессов в организме. Патологическое состояние развивается из-за недостаточности в мышечных тканях витаминов, минералов и питательных веществ, необходимых для их нормальной работы.

Подобное заболевание очень опасно, поскольку при отсутствии лечения у человека не только снижаются физические возможности, в результате чего он перестает справляться с выполнением даже простых задач, но он также может навсегда остаться инвалидом. Давайте разберемся, почему развивается мышечная дистрофия, а также какие методы терапии существуют в современной медицине сегодня.

Давайте на этом остановимся более подробно. С мышечной дистрофией в нашей стране столкнулись довольно давно. Как утверждают медики, причины гипотрофии мышц могут быть различны, но среди наиболее распространенных выделяют следующие:

  1. Некачественное питание матери во время беременности и грудного вскармливания.
  2. Последствия различных заболеваний, перенесенных женщиной.
  3. Злоупотребление табачными изделиями и алкогольными напитками.
  4. Постоянное пребывание в стрессовых ситуациях.
  5. Вредные для здоровья условия работы.
  6. Дистрофия у матери.
  7. Внутриутробные патологии инфекционной этиологии.
  8. Отравление химическими средствами.
  9. Интоксикация, вызванная нарушением кровообращения мышечных тканей.
  10. Нарушение метаболизма.
  11. Наследственные дистрофические заболевания мышечной системы.
  12. Последствия длительного приема глюкокортикоидов.

Таким образом, потеря мышечной массы тела у ребенка во многом зависит от матери. Если она ведет нездоровый образ жизни и плохо питается, то это все отразиться на развитии плода и состоянии здоровья малыша. Поэтому женщины, готовящиеся стать мамой, должны пристально следить за собой.

На что стоит обратить внимание в первую очередь? Гипотрофия мышц, как и любое другое заболевание, имеет определенную симптоматику, на основании которой можно обнаружить патологическое состояние. Среди наиболее характерных проявлений можно выделить:

  • общая слабость в теле;
  • регулярные боли в мышцах;
  • невозможность выполнения даже простых движений;
  • сильное снижение мышечной массы;
  • образование гиподермы в области брюшины и грудины;
  • сильное истощение организма.

При возникновении этих симптомов необходимо обратиться в больницу, поскольку дистрофия мышц по своим проявлениям схожа с некоторыми другими серьезными заболеваниями.

Гипотрофия мышц подразделяется на различные виды в зависимости от целого ряда факторов. По времени проявления заболевание выделяют:

В зависимости от степени поражения мышц патология бывает:

Первая в медицинской практике встречается крайне редко. При ней происходит поражение мышечной ткани всего тела. Локализованная, в свою очередь, является наиболее распространенной. Гипотрофия мышц нижних конечностей может проявляться в области бедра или голени. При дистрофии верхних конечностей поражение может распространяться на кисть, предплечье и плечо. Более подробно о различных степенях заболевания пойдет речь в следующих разделах.

В подавляющем большинстве случаев развивается в результате плохого кровообращения рук или недостаточного снабжения мышечной ткани питательными веществами. При этом у верхних конечностей сохраняется двигательная функция, однако, выполнение движений и базовых задач значительно усложняется. За этим опасным заболеванием могут стоять следующие причины:

  • регулярное чрезмерное физическое перенапряжение;
  • различные ревматоидные заболевания;
  • диабет;
  • нарушение функционирования щитовидной железы;
  • чрезмерное ожирение;
  • аутоиммунные расстройства;
  • последствия перенесенных травм;
  • врожденные физиологические аномалии.

Для этой разновидности заболевания характерно медленное вялотекущее развитие. Независимо от степени поражения мышечных волокон, у человека сохраняется чувствительность и частичная подвижность рук.

Итак, что об этом необходимо знать? Как уже было сказано ранее, эта разновидность патологии относится к наиболее часто диагностируемым. При этом в большинстве случаев у больных обнаруживается гипотрофия мышц бедра. В зависимости от степени тяжести поражения заболевание подразделяется на 3 степени, для каждой из которых характерна различная симптоматика. Среди основных клинических проявлений специалисты выделяют следующие:

  • постоянные боли различной интенсивности в нижних конечностях;
  • физическая слабость;
  • проблемы с ходьбой;
  • снижение мышечной массы.

Если гипотрофия мышц вовремя диагностирована и было начато лечение на ее ранних стадиях развития, то заболевание удается полностью вылечить без каких-либо последствий для здоровья, поэтому человек может вернуться к своему привычному образу жизни.

Чтобы подобрать наиболее оптимальную программу терапии, квалифицированному специалисту сперва необходимо выявить проблему. Для диагностики гипотрофии используются следующие методы лабораторных исследований:

  • устный опрос больного;
  • общий анализ крови;
  • электромиография;
  • нервная и мышечная биопсия.

Если у человека попутно есть какие-либо заболевания различного происхождения, протекающие в хронической форме, то доктор может направить его на консультацию с другими квалифицированными специалистами и назначить дополнительные анализы, которые позволят получить наиболее полную клиническую картину.

Лечение гипотрофии мышц направлено на устранение причины ее развития, поэтому очень важен комплексный подход. Основные усилия доктора прилагают на снижение интенсивности проявления симптомов и влияние на механизмы развития дистрофического процесса. При этом очень важно нормализовать кровообращение, чтобы пораженные мышечные волокна начали получать достаточное количество питательных веществ. Программа терапии может включать следующие мероприятия:

  • прием медикаментозных препаратов;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • лечебная физкультура;
  • массаж;
  • УВЧ-терапия.

Помимо этого, больной должен пересмотреть свой повседневный образ жизни. Особое внимание следует уделять качеству питания. Повседневный рацион обязательно должен быть сбалансированным, чтобы организм получал как можно больше витаминов и микроэлементов.

Для лечения гипотрофии используют препараты для улучшения кровотока в периферических сосудах. Среди наиболее эффективных можно выделить следующие:

Также очень часто врачи выписывают пациентам «Но-шпу». Она не только способствует расширению кровеносных сосудов, но и улучшает снабжение мягких и мышечных тканей питательными веществами. Нормализации обменных процессов хорошо способствуют таблетки «Курантил». Это препарат нового поколения, обладающий уникальной формулой, благодаря корой достигается высокая эффективность при лечении многих заболеваний.

В настоящее время в продаже можно найти множество лекарственных средств, используемых для лечения мышечных патологий. Но одним из лучших, по словам профилированных специалистов, является «Курантил». Цена препарата выше, чем у некоторых аналогов, однако, он показывает лучшие результаты. Средство выпускается в форме таблеток с различной дозировкой активного вещества. Препарат улучшает циркуляцию крови, повышает прочность стенок сосудов и снижает вероятность образования тромбов. «Курантил» при следующих заболеваниях:

  • ишемическая болезнь сердца;
  • тромбоз;
  • сердечно-сосудистая недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • атеросклероз коронарных сосудов;
  • ухудшение плацентарного кровообращения;
  • кислородное голодание плода;
  • эндартериит.

Что касается противопоказаний, то таблетки «Курантил» не рекомендованы к приему людям, у которых есть следующие проблемы:

  • инфаркт мозга или миокарда;
  • стенокардия, протекающая в острой форме;
  • почечная или печеночная недостаточность;
  • гипертоническая болезнь;
  • дисфункция вегетативной нервной системы;
  • сердечная аритмия;
  • стеноз аорты;
  • коронаросклероз;
  • индивидуальная непереносимость какого-либо из компонентов препарата.

Среди побочных действий лекарственного средства можно выделить тошноту и рвотные позывы, а также расстройство желудка. Однако они встречаются крайне редко, и в большинстве случаев терапия проходит нормально. Дозировку и продолжительность приема подбирает врач для каждого пациента индивидуально, в зависимости от клинической картины и формы протекания гипотрофии. Что касается цены на «Курантил», то она варьирует в пределах от 450 до 830 рублей.

Что они собой представляют? Для повышения эффективности лечения прием медикаментозных препаратов совмещают с физиотерапией. Чаще всего больным назначаются следующие процедуры:

  • электромагнитная терапия;
  • лазеротерапия;
  • биостимуляция;
  • ионофорез;
  • лечебная гимнастика поврежденных конечностей;
  • низкоинтенсивная магнитотерапия.

Как показывает медицинская статистика, если лечение дистрофии мышц было начато на ранних стадиях ее протекания, то при помощи приема лекарственных средств и физиотерапевтических процедур положительный эффект наблюдается приблизительно через полтора месяца после начала терапии.

При гипотрофии хороших результатов удается добиться при воздействии на пораженные мышцы электрическими импульсами низкой частоты. УВЧ-терапия предполагает использование следующих методов лечения:

  • магнитотерапия;
  • электростатический массаж;
  • пневмомассаж;
  • электростимуляцию;
  • магнитостимуляцию;
  • теплолечение.

Перечисленные выше процедуры способствуют улучшению притока крови к мышечным тканям и нормализации обменных процессов, благодаря чему пораженные участки начинают получать больше питательных веществ и постепенно восстанавливаться и набирать свой прежний тонус. Помимо этого, больной должен регулярно выполнять специальные физические упражнения, способствующие повышению эффективности физиотерапевтических процедур.

Основная причина развития мышечной дистрофии заключается в нарушении метаболизма, а также дефиците витаминов и минералов в организме. Поэтому больной должен придерживаться особой диеты, направленной на восполнение запаса питательных веществ.

В рационе обязательно должны присутствовать продукты, в которых содержится большое количество витаминов А, В и D. Для повышения тонуса мышц следует принимать протеиновые коктейли. Также следует употреблять в пищу как можно больше свежих овощей. Особенно полезными считаются болгарский перец, брокколи, цветная капуста, огурцы и морковь. Из продуктов животного происхождения рекомендован натуральный творог и не пастеризованное молоко.

Мышечная гипотрофия — это серьезное заболевание, которое не только вносит множество неудобств в повседневную жизнь человека, но и может привести к инвалидности . Однако если вовремя обратиться в больницу и быстро начать лечение, то патологию удается полностью вылечить без каких-либо последствий. Поэтому при возникновении первых симптомов, сразу записывайтесь на прием к доктору. Не пытайтесь заниматься самолечением, поскольку это может быть очень опасным.

источник

Гипотрофия мышц представляет собой вид мышечной дистрофии, которая наступает в результате нарушения обмена веществ, снижения поступления к мышечным тканям жизненно важных питательных элементов. Это опасное заболевание, которое приводит к потере мышечной массы и инвалидности. Для лечения пациентов, у которых есть гипотрофия мышц верхних и нижних конечностей, созданы все необходимые условия:

  • Европейский уровень комфорта палат;
  • Оборудование и аппаратура ведущих производителей США и европейских стран;
  • Мультидисциплинарный подход к лечению заболевания;
  • Внимательное отношение медицинского персонала к пациентам и их родственникам.

Сложные случаи гипотрофии ног, рук, туловища и других частей тела обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области неврологии анализируют результаты исследований, коллегиально устанавливают диагноз и определяют причину мышечной гипотрофии. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения гипотрофий, все усилия направляют на устранение причины заболевания. Специалисты клиники реабилитации составляют индивидуальный план восстановительной терапии, который ускоряет восстановление функции мышц.

От чего бывает гипотрофия мышц? Главной причиной мышечной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ. Уменьшение мышечной массы может наступить вследствие инфекционных заболеваний, воздействия токсинов при ожогах, обморожениях, отравлении химическими веществами, интоксикации при синдроме длительного сдавливании. Гипотрофия мышц ноги у взрослого развивается при повреждении периферических нервов или сухожилий. Гипотрофия мышц наблюдается при параличе.

Различают несколько разновидностей мышечной гипотрофии. Врождённая гипотрофия мышц ноги возникает при патологии беременности (нарушении кровоснабжения плода, инфекционных заболеваниях матери, неправильном питании и вредных привычках беременной женщины). Приобретенная форма заболевания развивается после родовой травмы, при несбалансированном питании ребёнка, нарушении обмена веществ, работы эндокринных органов. Гипотрофия мышц нижних конечностей в пожилом возрасте возникает при недостаточной активности человека.

Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра у взрослых. Она развивается при нарушении функции тазобедренного сустава, развитии коксартроза. Гипотрофия голени чаще всего проявляется у маленьких детей, которые не получают сбалансированного питания и часто травмируются. К группе риска развития мышечной гипотрофии относят спортсменов, которые прекратили заниматься физическими упражнениями. Гипотрофия ног развивается у офисных работников, кассиров, лиц, которые большую часть дня проводят за компьютером. Гипотрофия мышц характерна для поражения периферической нервной системы.

Гипотрофия мышц сопутствует вялым параличам, которые возникают при паралитической форме полиомиелита. Мышечная атрофия развивается постепенно при: следующей патологии:

  • Наследственных дегенеративных болезнях мышечной системы;
  • Нарушениях метаболических процессов;
  • Хронически протекающих инфекциях;
  • Длительном применении глюкокортикоидов;
  • Нарушении трофических функций нервной системы.

Локальная мышечная гипотрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с нарушением целостности сухожилий, нервов или мышц, заболеваниями суставов.

Различают несколько стадий мышечной гипотрофии:

  1. Во всем теле уменьшается количество подкожной клетчатки. Человек теряет до 20% массы тела. У него отмечается бледность, слабый аппетит, тонус мышц снижается;
  2. Подкожная клетчатка на животе и грудной клетке практически пропадает. Кожа становится серой, мышцы дряблыми, печень увеличивается в размере. Возникают расстройства психического здоровья, раздражительность;
  3. Резкое истощение (кахексия) возникает при потере пациентом 30% мышечной массы. Состояние требует проведения интенсивной терапии.

К общим симптомам мышечной гипотрофии относят следующие признаки:

  • Постоянные боли в мышцах;
  • Слабость;
  • Неспособность выполнять обычные движения;
  • Значительную потерю массы тела.

Если участки гипотрофии мышц располагаются симметрично, это вызывает подозрение на миопатию или спинальную амиотрофию. При прогрессирующей мышечной дистрофии наблюдается относительно изолированная гипотрофия четырехглавой мышцы бедра или двуглавой мышцы плеча. Если гипотрофии располагаются в дистальных отделах конечностей, речь идёт о полинейропатии (с нарушением чувствительности и утратой рефлексов в дистальных отделах конечностей) или миотонической дистрофии Штейнерта.

Односторонние приобретенные изолированные гипотрофии мышц всегда являются следствием поражения корешка, сплетения или периферического нерва. Решающим для топического диагноза служит характерное распределение процесса гипотрофии и нарушений чувствительности или же длительного бездействия мышцы. Гипотрофия четырехглавой мышцы возникает при артрозе коленного сустава и при саркоме бедра. Фокальные гипотрофии отдельных мышц или групп мышц, изолированные, а иногда и симметричные могут медленно прогрессировать в течение многих лет. Это является признаком очагового поражения ганглионарных клеток передних рогов или ишемии в зоне кровоснабжения артерии.

Часто возникает гипотрофия икроножных мышц. При прогрессирующей мышечной дистрофии иногда в значительно гипотрофированных мышцах определяются участки с сохранными мышечными волокнами, которые выглядят как узелки. Их врачи Юсуповской больницы отличают от мышечного валика, который образуется при разрыве короткой головки двуглавой мышцы плеча и заметен на сгибательной поверхности плеча.

Гипотрофия мышц кисти, предплечья и плеча развивается как вторичное заболевание на фоне нарушения иннервации или кровообращения на определённом участке мышечной ткани и как первичная патология, (при миопатии), когда двигательная функция не нарушается. Выделяют следующие причины гипотрофии мышц кисти и других фрагментов верхней конечности:

  • Постоянное перенапряжение при тяжёлом физическом труде;
  • Артроз лучезапястного сустава;
  • Эндокринная патология (ожирение, сахарный диабет, акромегалия, заболевания щитовидной железы);
  • Рубцовые процессы после перенесенных травм, системные заболевания (красная волчанка);
  • Новообразования различного происхождения;
  • Врождённые аномалии развития нижней конечности.

Основным типичным признаком заболевания является симметричность поражения (кроме миастении) и медленное развитие болезни (за исключением миозита), гипотрофия поражённых мышц и ослабление сухожильных рефлексов при сохранённой чувствительности.

Гипотрофия мышц руки начинается с наиболее удалённых (дистальных) отделов верхних конечностей – кистей. Рука за счёт поражения мышц пальцев приобретает вид «обезьяньей кисти». Полностью утрачиваются сухожильные рефлексы. Наблюдается, но сохраняется чувствительность в пораженной конечности. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища и шеи.

Постановка диагноза не вызывает у врачей Юсуповской больницы особых сложностей в связи с наличием современной аппаратуры, позволяющей выполнить электромиографию и биопсию поражённых мышц. Пациенту назначают биохимический и общий анализы крови, анализ мочи. В сыворотки крови определяют активность мышечных ферментов (в основном креатинфосфокиназы). В моче подсчитывают количество креатина и креатинина. По показаниям пациенту выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию шейно-грудного отдела позвоночника и головного мозга, определяют уровень гормонов в крови.

Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим дистрофией мышц, комплексное лечение, направленное на устранение причины заболевания, оказывающее влияние на механизмы развития патологического процесса, уменьшающее проявления болезни. Для улучшения кровотока в периферических сосудах применяют ангиопротекторы (трентал, пентоксифиллин, курантил), низкомолекулярный декстран, препараты простагландина Е (вазапростан). После расширения сосудов но-шпой и папаверином улучшается снабжение мышечных волокон кислородом и питательными веществами.

Нормализуют обменные процессы и проведение нервных импульсов витамины группы В (тиамина гидрохлорид, пиридоксина гидротартрат, цианокобаламин). Стимулируют регенерацию мышечных волокон и восстанавливают объём мышц биологические стимуляторы: алоэ, актовегин, плазмол. Для восстановления мышечной проводимости применяют прозерин, галантамин, армин.

Для лечения мышечной гипотрофии специалисты клиники реабилитации применяют иглорефлексотерапию и стимуляцию мышц с помощью электрического тока или магнитных полей. Эти методы оказывают следующее действие:

  • Воздействуют на мышечный аппарат в зоне его денервации;
  • Поддерживают сократительную способность мышечной ткани;
  • Нормализуют кровоснабжение.

Посыл импульсов к спинному мозгу от области денервации ускоряет восстановление поврежденного участка нерва. На нервную и мышечную ткань оказывают благотворное действие магнитные поля низкой интенсивности. Помимо улучшения кровоснабжения и обезболивания они обладают успокаивающим эффектом, уменьшают психоэмоциональное и физическое перенапряжение, нормализуют психическую деятельность. Физиотерапевты активно применяют в качестве мощного биостимулятора лазеротерапию, проводят сеансы ионофореза прозерина, галантамина.

Часто причиной гипотонии мышц нижних и верхних конечностей является острое нарушение мозгового кровообращения – ишемический или геморрагический инсульт. При ишемическом инсульте врачи Юсуповской больницы начинают физиотерапевтическое лечение в раннем восстановительном периоде. Оно направлено на улучшение питания и нормализацию тонуса мышечной ткани, устранение сосудистого спазма, восстановление кожной чувствительности и двигательной активности. Пациентам назначают следующие процедуры:

  • Массаж паретичных конечностей;
  • Магнитостимуляцию или электростимуляция конечностей со стороны пареза и гипотонии мышц;
  • Низкоинтенсивную магнитотерапию на нижние или верхние конечности.

Через 1-1,5 месяца от начала заболевания назначают электрофорез сосудорасширяющих препаратов, миорелаксантов, электромагнитные поля высокой частоты, лазеротерапию в красном диапазоне. Помимо физиотерапии лечебный процесс при гипотонии мышц обязательно дополняется специальной физкультурой.

При геморрагическом инсульте физиотерапевтические мероприятия начинают проводить в более поздние сроки после оценки неврологами общего состояния пациента, наличия противопоказаний и возможных рисков. Проводят массаж конечностей, электростимуляцию, применяют фототерапию в видимом диапазоне.

Если мышечная гипотония у взрослых является неврологическим проявлением дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, физиотерапевты назначают электрофорез прозерина или галантамина на участок поражённых мышц, низкочастотную магнитотерапию, чрескожную электростимуляцию, УВЧ-терапию в импульсном режиме.

Читайте также:  Затекают мышцы по утрам

При туннельных синдромах у пациента возникают жалобы, связанные со сдавливанием нервных волокон в анатомических каналах, которые образованы связками, мышечными, костными и фиброзными структурами. В остром периоде заболевания проводят электрофорез и ультрафонофорез анестетиков, противовоспалительных препаратов, магнитотерапию. При регрессе болевого синдрома назначают теплолечение, чрескожную электростимуляцию мышц, криотерапию. Мышечная гипотония может быть одним из симптомов алкогольной или диабетической полинейропатии. В этом случае реабилитологи Юсуповской больницы применяют комплексное лечение, направленное на улучшение кровообращения и питания тканей, обезболивание расширение просвета сосудов. Для повышения тонуса мышц используют следующие методики физиотерапевтического воздействия:

  • Магнитотерапию;
  • Электростатический массаж;
  • Пневмомассаж;
  • Электростимуляцию;
  • Магнитостимуляцию;
  • Теплолечение;
  • Массаж конечностей.

Для того чтобы достичь максимально полного восстановления тонуса мышц в кратчайшие сроки, реабилитологи вводят комплекс лечебных мероприятий специальную физкультуру, которая включает в себя кинезотерапию, механотерапию, ортезотерапию, эрготерапию. При наличии показаний используют дополнительные вспомогательные средства реабилитации и лечение положением, а в определённых случаях мануальную терапию. Выясните причину и пройдите комплексное лечение гипотонии мышц, записавшись на приём к неврологу по телефону контакт центра Юсуповской больницы.

источник

Вследствие патологических изменений в организме человека скелетная мышца начинает истончаться, деформироваться, затем происходит её замещение соединительной тканью, неспособной к сокращению, то есть происходит атрофия мышц. Как результат снижается двигательная способность пораженной мышцы, а при значительном её перерождении происходит полный паралич, больной теряет способность самостоятельно передвигаться.

Причин для развития атрофии мышц нижних конечностей может быть несколько:

— снижение метаболизма и старение организма с возрастом;

— как результат заболеваний эндокринной системы и гормонального сбоя в организме;

— хронические заболевания пищеварительного тракта, соединительной ткани;

— нарушение регуляции мышечного тонуса при поражении периферических нервов, полиневритах, как проявление осложнений некоторых инфекционных и паразитарных заболеваний, хронических отравлениях;

— плохая наследственность – врожденная ферментопатия или генетические нарушения;

— неполноценное, недостаточное питание;

— как посттравматические осложнения или при постоянной физической нагрузке.

Заболевания, связанные с атрофией мышц, как правило, относятся к редким врождённым генетическим заболеваниям, которые проявляться начинают уже в детстве.

В самом начале заболевания характерным симптомом является быстрая утомляемость в ногах, мышечная слабость при длительной физической нагрузке. Заметно увеличиваются икроножные мышцы. Атрофия обычно начинается с проксимальных (ближайших к телу) групп мышц нижних конечностей. Проявляется это в ограничении двигательной функции ног – больному тяжело подниматься по лестнице и вставать из горизонтального положения. Со временем изменяется походка.

Атрофия мышц развивается медленно и длится годами. Болезнь может распространяться как на одну, так и на обе стороны; процесс может быть как симметричным, так и ассиметричным. Все проявления зависят от причин и формы заболевания, возраста и состояния организма пациента. Клинические проявления заключаются в нарастающей слабости в нижних конечностях, появляется дрожание. Больные испытывают неприятные ощущения, чувство ползанья мурашек под кожей.

Самым характерным признаком развивающейся мышечной атрофии является уменьшение в объёме пораженной мышцы, что замечается даже самим больным на ранней стадии заболевания. Все труднее становится передвигаться без посторонней помощи, особенно тяжело подниматься и спускаться по лестнице. Заболевание протекает хронически, отмечаются периоды рецидивов (с сильными болями в пораженной мышце) и ремиссий с незначительным угасанием симптоматики.

Для первичной формы атрофии мышц характерно поражение самой мышцы, её двигательных нейронов, обусловленное неблагоприятной наследственностью или рядом других причин – травмами, ушибами, физическим перенапряжением. Больной очень быстро утомляется, мускулатура теряет тонус, характерны непроизвольные подергивания конечностей.

Вторичное поражение мышечной ткани нижних конечностей называется невральной амиотрофией, наиболее часто является последствием травм или перенесенных инфекционных заболеваний, как следствие генетической патологии. При этом страдают мышцы голеней и стоп, происходит их деформация. Стопа как будто бы висит, и чтобы не цепляться ею за пол человек начинает высоко поднимать колени при ходьбе. По мере прогрессирования и распространения процесса, атрофия мышц с ног переходит на кисти рук и предплечья.

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна относится к самым распространенным формам миопатии, сцепленной с полом. Заболевание встречается только у мальчиков. Ранние симптомы патологии появляются в первые пять лет жизни ребенка. К характерным симптомам относится атрофия мышц ног и мышц тазового пояса. Рано развиваются псевдогипертрофии, особенно в области икроножных мышц, реже поражаются дельтовидные мышцы. Появляются также концевые атрофии мышц, ретракции сухожилий, главным образом ахиллова, пропадают рефлексы, больше всего это заметно при проверке коленных рефлексов. Ребенок с трудом поднимается вверх по лестнице, опираясь при ходьбе руками о бедра, не может прыгать, ему тяжело подниматься с пола. Постепенно развивается слабость, атрофируются мышцы плечевого пояса, а спустя некоторое время ребенок не может подняться с постели. Среди поздних проявлений заболеваний можно отметить появление контрактуры, причиной которой становится ретракция сухожилий, формирование «конской» стопы.

Как правило, дети с данным врожденным генетическим заболеванием не доживают до 14 лет.

Патология сопровождается также изменениями со стороны сердечной мышцы, поражается головной мозг, ребенок отстает в развитии. Слабость дыхательных мышц становится причиной плохой вентиляции легких, что способствует развитию пневмонии. Течение пневмонии осложняется слабостью сердечной мышцы, что является самой распространенной причиной смерти пациентов. Для формы Дюшенна характерно плейотропное влияние патологического гена.

В середине ХХ века Беккером был описан доброкачественный вариант миопатии, сцепленной с полом, эта форма заболевания носит его имя. Первые симптомы патологии появляются после 20 лет. На начальном этапе заметна псевдогипертрофия икроножных мышц. Атрофия мышц ног развивается медленно, постепенно охватывая мышцы тазового пояса и бедер. Интеллект при этой форме сохраняется. Эти разновидности заболевания характеризуются повреждениями различных генов, располагающихся в двух локусах половой Х-хромосомы, являясь генокопиями. В одной семье сразу две формы заболевания не встречаются.

Для того, чтобы диагностировать атрофию мышц необходимо собрать тщательный анамнез, в том числе и узнать о наследственных и хронических заболеваниях. Назначается развернутый анализ крови с обязательным определением СОЭ, глюкозы, печеночных проб. Обязательна электромиография и иногда биопсия нервных клеток, а также исследование нервной проводимости. При наличии в анамнезе хронических заболеваний или перенесенных инфекционных, по показаниям проводится дополнительное обследование.

При выборе лечения основное внимание уделяют причинам, из-за которых развилось заболевание. Учитывается возраст пациента, распространенность и тяжесть патологического процесса. Медикаментозное лечение, проводимое курсами, способно приостановить процесс и даже приводит к некоторым улучшениям. Немаловажную роль играет назначение физиотерапевтического лечения, лечебного массажа, электролечения, лечебной гимнастики. Также при лечении атрофии мышц нередко практикуют переливание крови. Соблюдение всех рекомендаций позволяет больным вести практически нормальный образ жизни на протяжении длительного времени.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

источник

Атрофия мышц бедра — патологическая деформация и замена мышечной ткани соединительной. Двигательная активность при этом снижается, и может наступить полный паралич.

Атрофия мышц является тяжёлой и достаточно редкой патологией. Разрушается скелетная мышца, мускулатура постепенно замещается соединительными волокнами. Лечение атрофии мышц бедра необходимо начать как можно раньше.

Причинами развития болезни являются:

  • проблемы эндокринной системы, возникающие из-за гормональных сбоев;
  • нарушения в пищеварительной системе, отравление и интоксикация;
  • изменение соединительных тканей;
  • нервная патология, парез;
  • инфекционные заболевания, вызванные паразитами;
  • наследственные нарушения, миопатии и дегенеративные расстройства;
  • заболевания суставов.
  • плохое питание;
  • старые травмы;
  • постоянная физическая нагрузка;
  • бездействие мышц.

Атрофия четырёхглавой мышцы бедра часто возникает после перенесённых оперативных вмешательств.

На начальном этапе возникает слабость и повышается утомляемость. Болят ноги после физических нагрузок. Мышцы конечностей становятся заметными. Существенно ограничивается двигательная активность, человек с трудом поднимается по лестнице.

Отмирание происходит медленно, этот процесс растягивается на долгие годы. Поражается одна мышца или две сразу.

Проявление симптомов зависит от состояния здоровья пациента, возраста, характера болезни. Патология выражается:

  • неприятными ощущениями;
  • слабостью в ногах;
  • тремором.

Самым ярким сигналом присутствия заболевания является уменьшение мышцы. Это видно даже на ранней стадии. Болезнь протекает в хронической форме, ощущаются сильные боли. Бывают периоды ремиссии, когда симптомы временно купируются.

Первичная атрофия мышц возникает из-за тяжёлой наследственности или в результате перенесённых травм. Происходит поражение мускулатуры, снижение ее тонуса, непроизвольные сокращения.

Вторичная атрофия развивается в мышцах стоп и голеней, происходит их деформация, меняется походка. Возникает в результате плохой наследственности или после перенесённых инфекций. Возможно перемещение на верхнюю часть тела, развитие паралича конечностей.

Прогрессирующий вид атрофии выявляется еще в детстве. Протекает тяжело, сопровождается:

  • резким падением давления;
  • снижением рефлексов сухожилий;
  • подёргиванием конечностей.

Заболевание развивается на фоне мышечной атрофии. Проявляется в виде миопатии, в основном у мальчиков. Патология возникает у детей до 5 летнего возраста. Атрофируются мышцы ног и таза. Ребёнок не может свободно передвигаться, прыгать или подниматься по лестнице. Появляется слабость, процесс распространяется на мышцы плеч. Приводит к потере способности вставать с постели.

  • Заболевание влияет на мозг, ребёнок отстаёт в развитии.
  • Происходят изменения в мышцах сердца.
  • Ослабевает дыхательная система, развивается пневмония.

Появляется после 20 лет, протекает достаточно медленно, поражает мышцы таза и бёдер. Интеллектуальные способности не меняются. Причиной развития патологии являются генетические повреждения.

Для определения диагноза проводится опрос пациента. Необходимо выяснить присутствие хронических или наследственных заболеваний. Назначают развёрнутый анализ крови с определением:

Обследование проводится с помощью электромиографии, которая позволяет выявить нарушения на ранних стадиях. Проводится исследование нервной проводимости. В случае необходимости делают биопсию клеток.

Если присутствуют хронические или инфекционные заболевания, нужны дополнительные обследования.

Выбор методики лечения зависит от причин развития болезни. При наследственных и дегенеративных миопатиях применяется заместительная терапия. Назначают вещества, которые облегчают движение нервного импульса к волокнам. При эндокринных заболеваниях устраняют основную проблему.

  • возраст пациента;
  • тяжесть патологии;
  • распространённость заболевания.

Лечение с помощью медикаментозных препаратов проводится курсами. Оно приостанавливает процесс разрушения и приводит к заметным улучшениям состояния больного.

Важную роль в успешном лечении играет:

  • физиотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • массаж;
  • народные средства.

Нередко применяется переливание крови. Правильно подобранная методика позволяет человеку полноценно жить.

Назначается индивидуальное лечение для каждого пациента, универсального способа пока не существует. Применяются препараты: Дибазол, Прозерин. Для проведения нервного сигнала в мышцы используют Нивалин (Галантамин). Чтобы улучшить кровообращение и просвет сосудов применяют Трентал и спазмолитики: Но-шпа, Папаверин.

Комплексная терапия включает в себя витамины В и Е, они улучшают состояние периферической нервной системы, нормализуют обменные процессы.

Достаточно эффективными являются:

  • электрофорез;
  • магнитотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • массаж.

Электролечение способствует регенерации клеток. Воздействие тока на поражённые ткани стимулирует их восстановление.

Массаж играет очень важную роль в лечении атрофии:

  • улучшает мышечный тонус;
  • снимает симптомы заболевания;
  • улучшает приток крови к конечностям;
  • стимулирует клеточное дыхание.

Выполнять эту процедуру должен медицинский работник, владеющий техникой и тонкостями массажа. Движения должны быть плавными, аккуратными.

Лёгкая форма болезни корректируется правильным сбалансированным питанием, употреблением необходимых витаминов. Атрофия мышц развивается по причине нехватки кальция в организме. Важно восполнить его объём, есть продукты, богатые веществом.

Для восстановления мышечной массы нужно получать в сутки 2 гр. белка на 1 кг веса тела. Диета должна содержать:

Помимо традиционной медицины используются для лечения и народные способы. При выборе средств нужно проконсультироваться у врача. Опасно заниматься самолечением.

Наиболее популярные и эффективные средства:

  • травяные настои;
  • овсяный квас;
  • настойки мордовника, камышовых метелок;
  • кальциевая настойка.

Чтобы приготовить кальциевую настойку, берут 6 яиц, тщательно моют их и укладывают в стеклянную банку. Заливают соком из десяти лимонов. Оборачивают банку плотной бумагой, завязывают марлей. Настаивают неделю в тёплом месте. После растворения скорлупы яйца вытаскивают, добавляют мёд и стакан коньяка. Пить средство можно по одной чайной ложке после еды.

Терапия должна проводиться постоянно, без перерывов.

Для предотвращения мышечной атрофии необходимо соблюдать следующие правила:

  • питаться сбалансированно;
  • избегать сильных нагрузок;
  • своевременно обращаться к врачу;
  • носить удобную обувь;
  • вести здоровый образ жизни.

Атрофия мышц – сложная патология, от которой невозможно избавиться полностью. Если соблюдать все рекомендации, посещать врачей и правильно питаться, можно существенно улучшить качество жизни.

источник

Генерализованные гипертрофии мышц бывают:
• Как правило, врожденными и наблюдаются:
— при редко встречающейся врожденной мышечной гипертрофии де Ланге;
— врожденной микседеме, в форме микседематозного атлетизма (синдром Кохера—Дебре— Семеленя);
— врожденной миотонии Томсена (при этом на первом плане в клинической картине всегда стоит миотония).

• Приобретенные формы
— обусловлены интенсивными тренировками при занятиях бодибилдингом.

Локализованные формы гипертрофии мышц наблюдаются:
В форме двусторонней гипертрофии икроножных мышц при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна (редко), а также при синдроме постоянной активности мышечных волокон (Исаакса), при некоторых гликогенозах, при редких миопатиях (Миоши), при некоторых спинальных мышечных атрофиях, например, прогрессирующей псевдомиопатической спинальной мышечной атрофии Кугельберга— Веландер и при семейной атаксии.

При тех же патологических процессах может развиваться гипертрофия не только икроножных, но и других симметрично расположенных групп мышц, например, четырехглавых или трапециевидных. В форме односторонней гипертрофии икроножной мышцы при хронической денервации (например, при поражении корешка S1) вследствие грыжи межпозвонкового диска или при другом хроническом поражении (например, после лучевого лечения).

• При хронической денервации возможна гипертрофия и других мышц, например, на плече или кисти.
• В форме двусторонней гипертрофии жевательных мышц, а также височных и крыловидных, при редко встречающейся миопатии крыловидных мышц, а также при гомолатеральном бруксизме.
• Односторонняя гипертрофия жевательной мышцы (сопровождаемая блокировкой челюсти) может быть обусловлена опухолью мышцы, а также локальным «миозитом» с гистологической характеристикой саркомополобной ткани, но с тенденцией к регрессированию.

Подобный патологический процесс может поражать и некоторые другие мышцы в области лица и шеи, например, височную или грудино-ключично-сосцевидную.
• Локальная гипертрофия отдельных мышц может быть следствием односторонней интенсивной нагрузки на них.

• Локальная гипертрофия отдельных мышц одновременно с болью наблюдается при трихинозе и других инфекционных миозитах, а также при мышечных опухолях.
• Острый отек мышцы, сопровождаемый болью, при ишемическом некрозе (например, мышц большеберцового ложа при синдроме передней большеберцовой артерии), а также пароксизмальный рабдомиолиз с миоглобинурией.

Иногда наблюдается генерализованная атрофия мышц, которая может быть:
• Врожденной или приобретенной в детстве вследствие:
— врожденной непрогрессирующей миопатии (болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия);
— прогрессирующей инфантильной спинальной мышечной атрофии типа Верднига—Гофмана
— или генерализованной гипоплазии мышц (Краббе).

Либо развившейся в более позднем возрасте. В последнем случае в основе всегда лежит генерализованное нервно-мышечное заболевание, и атрофия сопровождается прогрессирующей слабостью мышц. Особенно часто атрофия наблюдается:
— в рамках прогрессирующих спинальных мышечных атрофии (сопровождаются фасци-куляциями, сохранной чувствительностью, характерными изменениями на ЭМГ) при боковом амиотрофическом склерозе в качестве первичного заболевания или его симптоматических формах, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипофосфатемии, сифилисе, отравлениях тяжелыми металлами, мультифокальной полиневропатии или спинальной артериовенозной ангиоме;
— при полиомиелите и других инфекциях, например, токсоплазмозе, когда она развивается внезапно и сопровождается парезом;
— диагноз при прогрессирующей мышечной дистрофии основан на выявлении наследственности, типе распределения атрофии и течении, а также обнаружении повышенной активности мышечных ферментов в плазме, характерных результатах электромиографии и биопсии мышц.

источник

Гипотрофия мышц – это вид дистрофии мышц, который бывает при сложном нарушении обмена веществ, при котором в мышечные ткани поступает недостаточное количество важных питательных элементов.

Это заболевание очень опасно и требует полноценного лечения на протяжении долгого периода. Гипотрофия мышц сопровождается потерей массы тела в целом или его отдельных частей, тканей или органов, что в результате приводит к патологиям работы, развития или видоизменения органов или мышц.

Часто гипотрофия бывает у малышей, в том числе в период вынашивания в утробе матери. Взрослые подвержены этому заболеванию намного реже.

Главной причиной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ. Среди прочих факторов следует отметить:

  1. Инфекционные заболевания. Болезнь может наступить как во время течения болезни, так и после нее.
  2. Токсическое отравление. Это бывает после сильных ожогов, отравления или воздействия химических веществ на внешние или внутренние ткани.
  3. Травмы. Сильное травмирование может привести к развитию этого заболевания, иногда наблюдается при параличе.

Различают несколько разновидностей этого заболевания:

  • Врожденная (начинается из-за неправильного течения беременности):
    • нарушение кровообращения в плаценте;
    • если в плод попала инфекция;
    • неправильное питание и вредные привычки матери;
    • слишком ранняя или поздняя беременность;
    • вредности производства.
  • Приобретенная (развивается у взрослых причины могут быть разными):
  • плохое питание ребенка;
  • болезненность, недоношенность или родовые травмы;
  • врожденные пороки развития;
  • нарушения процесса метаболизма;
  • нарушения в работе эндокринной системы.

Заболевание нижних конечностей считается одним из наиболее опасных видов. При активном развитии человек может потерять способность двигаться или остаться полностью парализованным на всю жизнь.

Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра. Это обусловлено тем, что тазобедренный сустав постоянно выдерживает большие нагрузки и подвержен множеству факторов, которые могут нанести ему вред. Если другие органы и ткани подвержены, как правило, одну фактору, то на бедро воздействуют все сразу.

К этой группе можно отнести и гипотрофию голени. Чаще всего она проявляется у маленьких детей, если они не получают сбалансированного и правильного питания и часто травмируются.

К группе риска можно отнести и спортсменов, которые постоянно перегружают мышцы ног. Если начинает проявляться потеря объема или веса мышечной ткани следует срочно обратиться к врачу.

Различают несколько стадий этой болезни:

  1. Во всем теле уменьшается количество подкожной клетчатки. Человек теряет до 20% массы тела. Отмечается бледность, слабый аппетит, тонус мышц ниже нормы.
  2. Подкожная клетчатка на груди и животе практически пропадает. Дети на этой стадии начинают отставать в развитии. Кожа становится серой. Печень увеличивается. Становятся заметны психические расстройства, раздражительность и т.п.
  3. Резкое истощение. Человек теряет до 30% массы тела. Отмечается вялость, снижение всех функций организма.

К общим симптомам относятся:

  • постоянные боли в мышцах;
  • слабость;
  • человек не может выполнять обычные движения;
  • значительная потеря массы тела.

Главной целью лечения является устранение причины, которое привело к развитию патологии. Также обязательно соблюдается сбалансированное полноценное питание, правильный уход (если речь идет о ребенке), прием витаминов, а также массаж, лечебная физкультура, физиотерапия.

источник

По времени появления различают

1) Врожденную гипотрофию. Ее причина – патологическое течение беременности. А именно:

  • нарушение плацентарного кровообращения;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • инфекционные заболевания, неправильное питание, вредные привычки матери;
  • «опасный» для материнства возраст (младше восемнадцати и старше тридцати);
  • производственные вредности.

2) Приобретенную гипотрофию. Ее причины:

  • недостаточное питание младенца (по количеству или по качеству);
  • болезненность ребенка;
  • недоношенность, родовые травмы;
  • врожденные пороки развития;
  • метаболические нарушения;
  • патологии эндокринной системы.

По степени поражения мышц различают

1) Генерализированную гипотрофию (может быть врожденной или приобретенной).

Причины приобретенной формы:

  • врожденная миопатия;
  • прогрессирующая инфантильная спинальная мышечная атрофия (например, гипотрофия Верднига-Гофмана)
  • генерализированная гипоплазия мышц;
  • нервно-мышечные патологии;
  • гипертиреоз;
  • сифилис;
  • гипофосфатемия;
  • отравление тяжелыми металлами;
  • спинальная артериовенозная ангиома;
  • полиомиелит и другие инфекции (сопровождающийся парезом токсоплазмоз, например).

2) Локализованную гипотрофию. Отдельного внимания в данной группе заслуживает гипотрофия мышц нижних конечностей. Вследствие такой патологии человек может утратить возможность самостоятельно двигаться или остаться прикованным к постели. К счастью, это происходит в запущенных случаях или случаях неправильного и неэффективного лечения. То есть, подобных осложнений можно избежать.

Разновидности локализованной гипотрофии:

А) Гипотрофия мышц бедра (самая распространенная форма).

Дело в том, что тазобедренный сустав сильно подвержен повреждениям. Они могут повреждаться из-за чрезмерных физических нагрузок, травм, а также общих для гипотрофии причин. Если определенные органы атрофированы под влиянием определенных факторов, то бедренные мышцы могут «поддаться» типовой болезни.

Б) Гипотрофия мышц голени. Голень наряду с бедренными мышцами подвержена этому заболеванию.

Чаще всего атрофируются мышцы детей. Этому факту есть несколько объяснений.

  • Неправильное питание.
  • Предрасположенность к травмам из-за несформировавшихся до конца мышц.

С гипотрофией мышц бедра и голени сталкиваются и спортсмены. Связано это с сильной нагрузкой на нижние конечности.

В зависимости от клинической картины, «запущенности» гипотрофии различают три ее степени.

Количество подкожной клетчатки уменьшается на всех участках тела. Нетронутым остается только лицо. Процесс истончения начинается с живота. Дефицит массы тела – до двадцати процентов.

Человек медленно набирает вес. Но рост и нервно-психическое развитие остаются в норме. Иногда наблюдается расстройство сна, уменьшение аппетита. Кожные покровы бледные. Мышечный тонус ослаблен.

Читайте также:  Зажим мышцы на спине и шеи

На животе и на груди практически нет подкожной клетчатки. Ее количество уменьшается и на лице. Дети со второй степенью гипотрофии мышц отстают в физическом и психическом развитии. Значительно ухудшен аппетит, снижена подвижность. Нарастает слабость, раздражительность. Кожные покровы приобретают сероватый оттенок. Резко снижен мышечный тонус. Присутствуют признаки рахита, недостатка витаминов. Увеличивается печень. Изменяется характер и устойчивость стула.

Встречается у детей в первые шесть месяцев жизни.
о резкое истощение, характеризующееся отсутствием подкожной клетчатки на всех участках тела. Дефицит массы – более тридцати процентов. Прибавок в весе не наблюдается. Физическое и психическое развитие подавлены. Ребенок вялый, очень медленно реагирует на раздражители. Личико «старческое». Кожные покровы и слизистые оболочки сухие. Ткани практически лишены эластичности. Сердечные сокращения редки, снижено артериальное давление. Редкое мочеиспускание, измененный стул, пониженная температура тела.

Если не начать лечение, ребенок может умереть.

При гипотрофии мышц нижних конечностей наблюдаются

  • постоянные боли в мышцах ноющего характера;
  • слабость мышц;
  • неспособность выполнять привычные движения;
  • уменьшение объема мышц, массы тела.

Если вовремя диагностировать гипотрофию и приступить к лечению, то наступает полное выздоровление с минимальными последствиями для организма.

Лечебные мероприятия назначаются с учетом спровоцировавшего заболевание фактора и степени гипотрофии. Основные принципы:

  • устранение причины;
  • сбалансированное питание;
  • правильный уход за ребенком (частые прогулки, уход за полостью рта, зарядка и т.д.);
  • лечение сопутствующих заболеваний, инфекционных осложнений и метаболических нарушений;
  • витаминизация, прием синтетических ферментов и стимулирующих препаратов;
  • лечебная физкультура;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры.

В тяжелых ситуациях питательные вещества вводят внутривенно.

От чего бывает гипотрофия мышц? Главной причиной мышечной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ. Уменьшение мышечной массы может наступить вследствие инфекционных заболеваний, воздействия токсинов при ожогах, обморожениях, отравлении химическими веществами, интоксикации при синдроме длительного сдавливании. Гипотрофия мышц ноги у взрослого развивается при повреждении периферических нервов или сухожилий. Гипотрофия мышц наблюдается при параличе.

Различают несколько разновидностей мышечной гипотрофии. Врождённая гипотрофия мышц ноги возникает при патологии беременности (нарушении кровоснабжения плода, инфекционных заболеваниях матери, неправильном питании и вредных привычках беременной женщины). Приобретенная форма заболевания развивается после родовой травмы, при несбалансированном питании ребёнка, нарушении обмена веществ, работы эндокринных органов. Гипотрофия мышц нижних конечностей в пожилом возрасте возникает при недостаточной активности человека.

Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра у взрослых. Она развивается при нарушении функции тазобедренного сустава, развитии коксартроза. Гипотрофия голени чаще всего проявляется у маленьких детей, которые не получают сбалансированного питания и часто травмируются. К группе риска развития мышечной гипотрофии относят спортсменов, которые прекратили заниматься физическими упражнениями. Гипотрофия ног развивается у офисных работников, кассиров, лиц, которые большую часть дня проводят за компьютером. Гипотрофия мышц характерна для поражения периферической нервной системы.

Гипотрофия мышц сопутствует вялым параличам, которые возникают при паралитической форме полиомиелита. Мышечная атрофия развивается постепенно при: следующей патологии:

  • Наследственных дегенеративных болезнях мышечной системы;
  • Нарушениях метаболических процессов;
  • Хронически протекающих инфекциях;
  • Длительном применении глюкокортикоидов;
  • Нарушении трофических функций нервной системы.

Локальная мышечная гипотрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с нарушением целостности сухожилий, нервов или мышц, заболеваниями суставов.

Различают несколько стадий мышечной гипотрофии:

  1. Во всем теле уменьшается количество подкожной клетчатки. Человек теряет до 20% массы тела. У него отмечается бледность, слабый аппетит, тонус мышц снижается;
  2. Подкожная клетчатка на животе и грудной клетке практически пропадает. Кожа становится серой, мышцы дряблыми, печень увеличивается в размере. Возникают расстройства психического здоровья, раздражительность;
  3. Резкое истощение (кахексия) возникает при потере пациентом 30% мышечной массы. Состояние требует проведения интенсивной терапии.

К общим симптомам мышечной гипотрофии относят следующие признаки:

  • Постоянные боли в мышцах;
  • Слабость;
  • Неспособность выполнять обычные движения;
  • Значительную потерю массы тела.

Если участки гипотрофии мышц располагаются симметрично, это вызывает подозрение на миопатию или спинальную амиотрофию. При прогрессирующей мышечной дистрофии наблюдается относительно изолированная гипотрофия четырехглавой мышцы бедра или двуглавой мышцы плеча. Если гипотрофии располагаются в дистальных отделах конечностей, речь идёт о полинейропатии (с нарушением чувствительности и утратой рефлексов в дистальных отделах конечностей) или миотонической дистрофии Штейнерта.

Односторонние приобретенные изолированные гипотрофии мышц всегда являются следствием поражения корешка, сплетения или периферического нерва. Решающим для топического диагноза служит характерное распределение процесса гипотрофии и нарушений чувствительности или же длительного бездействия мышцы. Гипотрофия четырехглавой мышцы возникает при артрозе коленного сустава и при саркоме бедра. Фокальные гипотрофии отдельных мышц или групп мышц, изолированные, а иногда и симметричные могут медленно прогрессировать в течение многих лет. Это является признаком очагового поражения ганглионарных клеток передних рогов или ишемии в зоне кровоснабжения артерии.

Часто возникает гипотрофия икроножных мышц. При прогрессирующей мышечной дистрофии иногда в значительно гипотрофированных мышцах определяются участки с сохранными мышечными волокнами, которые выглядят как узелки. Их врачи Юсуповской больницы отличают от мышечного валика, который образуется при разрыве короткой головки двуглавой мышцы плеча и заметен на сгибательной поверхности плеча.

Гипотрофия мышц кисти, предплечья и плеча развивается как вторичное заболевание на фоне нарушения иннервации или кровообращения на определённом участке мышечной ткани и как первичная патология, (при миопатии), когда двигательная функция не нарушается. Выделяют следующие причины гипотрофии мышц кисти и других фрагментов верхней конечности:

  • Постоянное перенапряжение при тяжёлом физическом труде;
  • Артроз лучезапястного сустава;
  • Эндокринная патология (ожирение, сахарный диабет, акромегалия, заболевания щитовидной железы);
  • Рубцовые процессы после перенесенных травм, системные заболевания (красная волчанка);
  • Новообразования различного происхождения;
  • Врождённые аномалии развития нижней конечности.

Основным типичным признаком заболевания является симметричность поражения (кроме миастении) и медленное развитие болезни (за исключением миозита), гипотрофия поражённых мышц и ослабление сухожильных рефлексов при сохранённой чувствительности.

Гипотрофия мышц руки начинается с наиболее удалённых (дистальных) отделов верхних конечностей – кистей. Рука за счёт поражения мышц пальцев приобретает вид «обезьяньей кисти». Полностью утрачиваются сухожильные рефлексы. Наблюдается, но сохраняется чувствительность в пораженной конечности. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища и шеи.

Постановка диагноза не вызывает у врачей Юсуповской больницы особых сложностей в связи с наличием современной аппаратуры, позволяющей выполнить электромиографию и биопсию поражённых мышц. Пациенту назначают биохимический и общий анализы крови, анализ мочи. В сыворотки крови определяют активность мышечных ферментов (в основном креатинфосфокиназы). В моче подсчитывают количество креатина и креатинина. По показаниям пациенту выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию шейно-грудного отдела позвоночника и головного мозга, определяют уровень гормонов в крови.

Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим дистрофией мышц, комплексное лечение, направленное на устранение причины заболевания, оказывающее влияние на механизмы развития патологического процесса, уменьшающее проявления болезни. Для улучшения кровотока в периферических сосудах применяют ангиопротекторы (трентал, пентоксифиллин, курантил), низкомолекулярный декстран, препараты простагландина Е (вазапростан). После расширения сосудов но-шпой и папаверином улучшается снабжение мышечных волокон кислородом и питательными веществами.

Нормализуют обменные процессы и проведение нервных импульсов витамины группы В (тиамина гидрохлорид, пиридоксина гидротартрат, цианокобаламин). Стимулируют регенерацию мышечных волокон и восстанавливают объём мышц биологические стимуляторы: алоэ, актовегин, плазмол. Для восстановления мышечной проводимости применяют прозерин, галантамин, армин.

Для лечения мышечной гипотрофии специалисты клиники реабилитации применяют иглорефлексотерапию и стимуляцию мышц с помощью электрического тока или магнитных полей. Эти методы оказывают следующее действие:

  • Воздействуют на мышечный аппарат в зоне его денервации;
  • Поддерживают сократительную способность мышечной ткани;
  • Нормализуют кровоснабжение.

Посыл импульсов к спинному мозгу от области денервации ускоряет восстановление поврежденного участка нерва. На нервную и мышечную ткань оказывают благотворное действие магнитные поля низкой интенсивности. Помимо улучшения кровоснабжения и обезболивания они обладают успокаивающим эффектом, уменьшают психоэмоциональное и физическое перенапряжение, нормализуют психическую деятельность. Физиотерапевты активно применяют в качестве мощного биостимулятора лазеротерапию, проводят сеансы ионофореза прозерина, галантамина.

Часто причиной гипотонии мышц нижних и верхних конечностей является острое нарушение мозгового кровообращения – ишемический или геморрагический инсульт. При ишемическом инсульте врачи Юсуповской больницы начинают физиотерапевтическое лечение в раннем восстановительном периоде. Оно направлено на улучшение питания и нормализацию тонуса мышечной ткани, устранение сосудистого спазма, восстановление кожной чувствительности и двигательной активности. Пациентам назначают следующие процедуры:

  • Массаж паретичных конечностей;
  • Магнитостимуляцию или электростимуляция конечностей со стороны пареза и гипотонии мышц;
  • Низкоинтенсивную магнитотерапию на нижние или верхние конечности.

Через 1-1,5 месяца от начала заболевания назначают электрофорез сосудорасширяющих препаратов, миорелаксантов, электромагнитные поля высокой частоты, лазеротерапию в красном диапазоне. Помимо физиотерапии лечебный процесс при гипотонии мышц обязательно дополняется специальной физкультурой.

При геморрагическом инсульте физиотерапевтические мероприятия начинают проводить в более поздние сроки после оценки неврологами общего состояния пациента, наличия противопоказаний и возможных рисков. Проводят массаж конечностей, электростимуляцию, применяют фототерапию в видимом диапазоне.

Если мышечная гипотония у взрослых является неврологическим проявлением дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, физиотерапевты назначают электрофорез прозерина или галантамина на участок поражённых мышц, низкочастотную магнитотерапию, чрескожную электростимуляцию, УВЧ-терапию в импульсном режиме.

При туннельных синдромах у пациента возникают жалобы, связанные со сдавливанием нервных волокон в анатомических каналах, которые образованы связками, мышечными, костными и фиброзными структурами. В остром периоде заболевания проводят электрофорез и ультрафонофорез анестетиков, противовоспалительных препаратов, магнитотерапию. При регрессе болевого синдрома назначают теплолечение, чрескожную электростимуляцию мышц, криотерапию. Мышечная гипотония может быть одним из симптомов алкогольной или диабетической полинейропатии. В этом случае реабилитологи Юсуповской больницы применяют комплексное лечение, направленное на улучшение кровообращения и питания тканей, обезболивание расширение просвета сосудов. Для повышения тонуса мышц используют следующие методики физиотерапевтического воздействия:

  • Магнитотерапию;
  • Электростатический массаж;
  • Пневмомассаж;
  • Электростимуляцию;
  • Магнитостимуляцию;
  • Теплолечение;
  • Массаж конечностей.

Для того чтобы достичь максимально полного восстановления тонуса мышц в кратчайшие сроки, реабилитологи вводят комплекс лечебных мероприятий специальную физкультуру, которая включает в себя кинезотерапию, механотерапию, ортезотерапию, эрготерапию. При наличии показаний используют дополнительные вспомогательные средства реабилитации и лечение положением, а в определённых случаях мануальную терапию. Выясните причину и пройдите комплексное лечение гипотонии мышц, записавшись на приём к неврологу по телефону контакт центра Юсуповской больницы.

Главной причиной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ. Среди прочих факторов следует отметить:

  1. Инфекционные заболевания. Болезнь может наступить как во время течения болезни, так и после нее.
  2. Токсическое отравление. Это бывает после сильных ожогов, отравления или воздействия химических веществ на внешние или внутренние ткани.
  3. Травмы. Сильное травмирование может привести к развитию этого заболевания, иногда наблюдается при параличе.

Различают несколько разновидностей этого заболевания:

  • Врожденная (начинается из-за неправильного течения беременности):
    • нарушение кровообращения в плаценте;
    • если в плод попала инфекция;
    • неправильное питание и вредные привычки матери;
    • слишком ранняя или поздняя беременность;
    • вредности производства.
  • Приобретенная (развивается у взрослых причины могут быть разными):
  • плохое питание ребенка;
  • болезненность, недоношенность или родовые травмы;
  • врожденные пороки развития;
  • нарушения процесса метаболизма;
  • нарушения в работе эндокринной системы.

Заболевание нижних конечностей считается одним из наиболее опасных видов. При активном развитии человек может потерять способность двигаться или остаться полностью парализованным на всю жизнь.

Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра. Это обусловлено тем, что тазобедренный сустав постоянно выдерживает большие нагрузки и подвержен множеству факторов, которые могут нанести ему вред. Если другие органы и ткани подвержены, как правило, одну фактору, то на бедро воздействуют все сразу.

К этой группе можно отнести и гипотрофию голени. Чаще всего она проявляется у маленьких детей, если они не получают сбалансированного и правильного питания и часто травмируются.

К группе риска можно отнести и спортсменов, которые постоянно перегружают мышцы ног. Если начинает проявляться потеря объема или веса мышечной ткани следует срочно обратиться к врачу.

Различают несколько стадий этой болезни:

  1. Во всем теле уменьшается количество подкожной клетчатки. Человек теряет до 20% массы тела. Отмечается бледность, слабый аппетит, тонус мышц ниже нормы.
  2. Подкожная клетчатка на груди и животе практически пропадает. Дети на этой стадии начинают отставать в развитии. Кожа становится серой. Печень увеличивается. Становятся заметны психические расстройства, раздражительность и т.п.
  3. Резкое истощение. Человек теряет до 30% массы тела. Отмечается вялость, снижение всех функций организма.

К общим симптомам относятся:

  • постоянные боли в мышцах;
  • слабость;
  • человек не может выполнять обычные движения;
  • значительная потеря массы тела.

Главной целью лечения является устранение причины, которое привело к развитию патологии. Также обязательно соблюдается сбалансированное полноценное питание, правильный уход (если речь идет о ребенке), прием витаминов, а также массаж, лечебная физкультура, физиотерапия.

Псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Дюшенна — наиболее хорошо изученная форма, встречается чаще других заболеваний мышечной системы (3,3:100 000 населения). Она характеризуется ранним началом и злокачественным течением. Классическая картина проявляется изменением походки у ребенка в возрасте 2-5 лет, к 8-10 годам дети ходят уже с трудом, к 14-15 годам они, как правило, полностью обездвижены. У некоторых детей начальные симптомы проявляются отставанием двигательного развития: они позднее начинают ходить, не умеют бегать и прыгать, при ходьбе отмечается некоторое раскачивание.
Одними из первых признаков заболевания являются уплотнение икроножных мышц и постепенное увеличение их объема за счет псевдогипертрофий. Локальные атрофии мышц бедер, тазового пояса нередко маскируются хорошо развитым подкожным жировым слоем. Постепенно процесс принимает восходящее направление и распространяется на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. В терминальных стадиях слабость мышц может распространяться на мышцы лица, глотки, дыхательные мышцы.
В развитой стадии болезни имеются такие характерные симптомы, как «утиная походка», подчеркнутый поясничный лордоз, «крыловидные лопатки», симптом «свободных надплечий». Довольно типичны ранние мышечные контрактуры и сухожильные ретракции, особенно ахилловых сухожилий. Рано выпадают коленные рефлексы, а затем рефлексы с верхних конечностей.
Псевдогипертрофии могут развиваться не только в икроножных, но также в ягодичных, дельтовидных мышцах, мышцах живота, языка. Очень часто страдает сердечная мышца по типу кардиомиопатии с изменением ЭКГ на ранних стадиях патологического процесса. При обследовании выявляются нарушение ритма сердечной деятельности, расширение границ сердца, глухость тонов. Острая сердечная слабость — наиболее частая причина летальных исходов при миодистрофии Дюшенна. На вскрытии находят фиброз и жировую инфильтрацию сердечной мышцы.
Довольно характерным симптомом заболевания является снижение интеллекта. Дюшенн, впервые описавший эту форму, обратил внимание на умственную отсталость больных детей. Представляет интерес тот факт, что в одних семьях олигофрения бывает резко выражена, в других — сравнительно умеренно. Изменение высших психических функций не может быть объяснено только педагогической запущенностью больных детей (они рано выключаются из детских коллективов, не посещают детский сад и школу из-за двигательного дефекта). Патоморфологическое исследование после летального исхода выявляет изменения в строении извилин больших полушарий, нарушение цитоархитектоники мозговой коры; ПЭГ у больных показывает развитие гидроцефалии.
Нередко у детей развивается адипозогенитальный синдром, иногда и другие признаки эндокринной недостаточности. Часто находят изменения в костной системе: деформацию стоп, грудной клетки, позвоночника, диффузный остеопороз.
Отличительной особенностью формы Дюшенна, выделяющей ее из остальных мышечных дистрофий, является высокая степень гиперферментемии уже на ранних стадиях развития процесса. Так, уровень специфического для мышечной ткани фермента — креатинфосфокиназы — в сыворотке крови может превышать в десятки и даже сотни раз нормальные показатели. Также значительно повышается активность альдолаз, лактатдегидрогеназы и других ферментов. Лишь в далеко зашедших стадиях болезни степень гиперферментемии постепенно снижается. Имеются сообщения о повышении креатинфосфокиназы на стадии внутриутробного развития. При болезни Дюшенна изменяется обмен креатина. Уже на сравнительно ранних этапах заболевания обнаруживается креатинурия и резко уменьшается экскреция с мочой креатинина. Последний показатель более постоянен и степень уменьшения выделения креатинина в известной степени говорит о тяжести и остроте дистрофического процесса. Наблюдается также увеличение экскреции с мочой аминокислот.
Миодистрофия Дюшенна передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Довольно высока частота мутации гена, что объясняет большое количество спорадических случаев. Для медико-генетического консультирования очень важно установление гетерозиготного носительства. При миодистрофии Дюшенна у заведомых гетерозиготных носителей приблизительно в 70% случаев выявляются субклинические, а иногда и явные признаки мышечной патологии — некоторое уплотнение и даже увеличение икроножных мышц, быстрая утомляемость мышц при интенсивной Физической нагрузке, небольшие изменения на ЭМГ и при патоморфологическом изучении мышечных биоптатов. Наиболее часто у гетерозиготных носительниц выявляется увеличение активности ферментов в сыворотке крови, в частности повышение активности креатинфосфокиназы. Наличие клинических или субклинических признаков заболевания можно объяснить гипотезой Мэри Лайон [Lyon, 1962], согласно которой сумма клеток, содержащих неактивную Х-хромосому с нормальным геном, больше, чем содержащих мутантный ген.
При наличии клинической картины миодистрофии Дюшенна у лиц женского пола следует в первую очередь исключить возможность аномалии по Х-хромосоме — синдром Шерешевского — Тернера (ХО), синдром Морриса (XY) или мозаицизм по этим синдромам.

Наряду с тяжелой, злокачественной формой Х-сцепленной миодистрофии (тип Дюшенна) существует доброкачественная форма заболевания (тип Беккера — Кинера). По клиническим симптомам она очень напоминает форму Дюшенна, однако начинается, как правило, позднее — в 10-15 лет, течет мягког больные длительно сохраняют работоспособность, в возрасте 20-30 лет и позже еще могут ходить, фертильность не снижена. Заболевание прослеживается в нескольких поколениях семьи, нередко имеется так называемый «эффект деда» — больной мужчина через свою дочь передает заболевание внуку.
Впервые доброкачественная форма Х-сцепленной миодистрофии была описана в 1955 г. Becker и Kiner. Начальные симптомы, как и при болезни Дюшенна, проявляются слабостью в мышцах тазового пояса, затем в проксимальных отделах нижних конечностей. У больных изменяется походка, они испытывают затруднение при подъеме по лестнице, при вставании с низкого сиденья. Характерны псевдогипертрофии икроножных мышц. Ретракции ахилловых сухожилий выражены менее резко, чем при болезни Дюшенна. При этой форме не отмечается нарушений интеллекта, почти не встречается кардиомиопатия или она выражена незначительно.
Как и при других Х-сцепленных миодистрофиях, при форме Беккера — Кинера изменяется уровень ферментов в сыворотке крови — значительно повышается активность креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы и альдолазы, хотя и в меньшей степени, чем при болезни Дюшенна. Нарушается также обмен креатина и аминокислот. В литературе обсуждается вопрос о нозологической самостоятельности болезни Беккера — Кинера. Не решен окончательно вопрос о том, определяются ли формы Беккера — Кинера и Дюшенна различными мутантными аллелями в том же самом генном локусе или в двух различных локусах. McKusick (1962) предполагает, что имеется несколько форм Х-сцепленных мышечных дистрофий, так же как имеется несколько форм цветовой слепоты, гемофилии и дегенерации сетчатки.
Существенным доказательством в пользу нозологической самостоятельности доброкачественной формы заболевания являются некоторые биохимические исследования. Так, было показано, что при миодистрофии Дюшенна происходит высокий коллагеновый и низкий неколлагеновый синтез белка в тяжелых полирибосомах, а при миодистрофии Беккера — Кинера увеличен как коллагеновый, так и неколлагеновый синтез в полисомах. Патоморфологические исследования также выявляют известные различия — при форме Беккера-Кинера имеется отчетливая сохранность регенераторных процессов в мышечной ткани, кроме того, сохранена миоглобинпероксидазная активность в противоположность болезни Дюшенна, где последняя постоянно резко снижена.
При изучении групп сцепления в Х-хромосоме было показано, что локус глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и локус доброкачественной формы Беккера — Кинера находятся ближе, чем локус злокачественной формы Дюшенна. Однако исследования были сделаны только на трех семьях с доброкачественной формой.
Против нозологической самостоятельности этих двух заболеваний говорят накапливающиеся описания семей, в которых имеется сочетание больных с обеими формами. Так,. Walton (1956) описал семью, где 3 брата с болезнью Дюшенна имели 3 дядей по материнской линии, страдающих доброкачественной формой миодистрофии. Furukawa с соавт. (1977) наблюдал 3 семьи, в которых сосуществовали обе формы. Учитывая различное течение и прогноз этих двух форм, рациональнее их оценить как разные заболевания.

В настоящее время известно несколько вариантов сравнительно редко встречающихся наследственных мышечных дистрофий, передающихся через Х-хромосому и (как при форме Беккера-Кинера) имеющих мягкое, благоприятное течение. К таким формам относятся: миодистрофия Дрейфуса — Хогана, форма Мэбри, форма Роттауфа — Мортье — Бейера, формы Робера и Хэка-Лаудана.
Форма Дрейфуса-Хогана описана в 1961 г. По срокам начала она напоминает болезнь Дюшенна, чаще это 4-5-летний возраст. Развиваются мышечная слабость и атрофии в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Очень медленно процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей, иногда вовлекается мускулатура лица, в частности круговая мышца рта. Характерной особенностью этой формы является отсутствие псевдогипертрофий и раннее развитие сухожильных ретракций в ахилловых сухожилиях, л также в сухожилиях двуглавой мышцы плеча и других. Интеллект больного сохранен. Нередко развивается кардиомиопатия с изменением сердечного ритма, чаще всего в возрасте 30-40 лет. Цветовое зрение нормально. Значительно повышается активность ферментов сыворотки крови, особенно возрастает уровень креатинфосфокиназы; в далеко защедших стадиях ферментемия постепенно снижается.
Форма Мэбри известна с 1965 г. Автор и сотрудники наблюдали семью, где в 2 поколениях у 9 лиц мужского пола имелась характерная клиническая картина. Первые симптомы появлялись в пубертатном периоде (11-13 лет) в виде слабости в мышцах бедер и тазового пояса. Имелись выраженные псевдогипертрофии. Для этой формы миодистрофии не характерны сухожильные ретракции, нет цветовой спепоты и других маркеров по Х-хромосомной патологии. Интеллект сохранен. Постоянно страдает мышца сердца. Повышена активность сывороточных ферментов.
При биопсии мышцы выявляются выраженные атрофические изменения с уменьшением размеров мышечных волокон и отсутствием гипертрофированных. Уменьшено количество коллагеновых волокон и резко выражен липоматоз.
Форма Роттауфа — Мортье — Бейера описана впервые в 1971 г. Авторы наблюдали большую семью, где в 4 поколениях было 17 больных мужчин. Характерной особенностью этой формы является развитие ранних и резко выраженных сухожильных ретракций и мышечных контрактур. Эти симптомы появляются в возрасте 5-10 лет вначале в дистальных отделах ног (ограничение тыльного сгибания стоп), затем развивается ограничение сгибания шеи и разгибания в локтевых суставах. Постепенно формируются патологические позы головы и туловища из-за прогрессирующего фиброза мышц с невозможностью сгибания позвоночника. Парезы выражены очень умеренно, в основном в мышцах плечевого пояса, а также в дистальных отделах ног; мышечные гипотрофии диффузные, но нерезкие. Псевдогипертрофии полностью отсутствуют.
Интеллект у больных сохранен (среди них встречаются даже одаренные люди). Грубо страдает сердечная мышца, как правило, постепенно формируется нарушение проводимости и к 35-40 годам может развиться полная атриовентрикулярная блокада. ЭМГ и данные биопсии указывают на миогенный характер изменений. Отмечается четкая гиперферментемия, степень которой снижается в далеко зашедших стадиях процесса. У гетерозиготных носительниц нет клинических проявлений и показатели активности ферментов нормальны.
Прогрессирование заболевания очень медленное, больные длительно сохраняют возможность самообслуживания и даже трудоспособность. Многие вступают в брак и могут иметь детей. Фертильность не ограничена. Летальный исход, как правило, наступает в возрасте 40-50 лет и обусловлен поражением сердечной мышцы.

Читайте также:  Косые мышцы живота упражнения тренажер

Встречается с частотой 1,5:100 000 населения. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования, оба пола страдают одинаково часто.
Начало заболевания в большинстве случаев относится к середине второго десятилетия жизни (14-16 лет), однако имеется довольно широкий возрастной диапазон. Описана так называемая ранняя, или псевдодюшеновская, форма, когда первые симптомы проявляются в возрасте до 10 лет и течение заболевания более тяжелое. Имеется и поздний вариант с началом после 30 лет.
Течение заболевания может быть быстрым или более медленным, в среднем полная инвалидность наступает через 15-20 лет от начала появления первых симптомов. В большинстве случаев миодистрофия Эрба начинается с поражения мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, где появляются слабость и похудание мышц. Процесс в дальнейшем распространяется на плечевой пояс. В некоторых случаях плечевой п тазовый пояса поражаются одновременно. Довольно значительно страдают мышцы спины и живота. У больных имеется характерная «утиная» походка, затруднено вставание из положения лежа и сидя, подчеркнут поясничный лордоз. Мышцы лица в большинстве случаев не страдают. Для этой формы миодистрофии сравнительно мало характерны значительные контрактуры и псевдогипертрофии. Могут иметь место концевые атрофии и сухожильные ретракции. Интеллект у больных обычно сохранен. Сердечная мышца большей частью не поражена. Уровень ферментов в сыворотке крови, как правило, повышен, однако далеко не столь резко, как при Х-сцепленной миодистрофии. Есть указания, что у больных мужского пола уровень креатинфосфокиназы выше, чем у больных женщин. Имеется значительная разница в экспрессивности мутантного гена у разных членов семьи — наряду с тяжелой клинической картиной могут быть сравнительно легкие и даже стертые клинические симптомы. Нарушается креатин-креатининовый обмен, особенно резко уменьшается экскреция креатинина, увеличено выделение альфааминоазота с мочой. На ЭМГ находят изменения миогенного типа со снижением амплитуды биопотенциалов и сохранной частотой.
Миодистрофия Эрба — наиболее аморфная форма и большинство фенокопий имитирует именно эту форму патологии, поэтому очень важно в спорадических случаях проводить тщательное клиническое обследование для исключения в первую очередь воспалительного поражения мышц типа полимиозита, особенно при наличии болевого синдрома, а также эндокринных миопатий, токсических, лекарственных, карциноматозных и других миопатий. Подобные фенокопии встречаются особенно часто в пожилом возрасте.

Эта форма миодистрофии описана в 1884 г. Landousi и Dejerine. Встречается реже, чем две предыдущие формы (0,9: 100ООО населения). Заболевание передается по регулярному аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и несколько вариабельной экспрессивностью. По данным некоторых авторов, женщины болеют чаще мужчин (3: 1). Физические перегрузки, интенсивные занятия спортом, а также нерационально проводимая лечебная физкультура могут способствовать более тяжелому течению болезни.
Миодистрофия Ландузи—Дежерина — сравнительно благоприятно текущая форма мышечной патологии. Начинается она чаще в возрасте около 20 лет, иногда позже. Однако в семейных случаях заболевания, когда можно проследить за младшими членами семьи в динамике удается выявить некоторую слабость мышц, например лица, в более раннем возрасте.
По-видимому, вначале слабо выраженные симптомы длительное время остаются стабильными, а затем наступает нрогредиентность течения. Больные доживают до солидного иозраста (60 лет и более).
Мышечная слабость и атрофии вначале появляются в мышцах лица или плечевого пояса. Постепенно эти нарушения распространяются на мышцы проксимальных отделов рук, а затем и на нижние конечности. Характерно, что в большинстве случаев вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней, затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания грубо страдают круговые мышцы глаза н рта, большая грудная, передняя зубчатая и нижние отделы трапециевидной мышц, широкая мышца спины, двуглавая, трехглавая мышцы плеча. Характерен внешний вид таких -больных: типичное лицо «миопата» с «поперечной улыбкой», резко выраженные «крыловидные лопатки», своеобразная деформация грудной клетки за счет мышечного скелета с уплощением ее в переднезаднем направлении и ротацией внутрь плечевых суставов. Нередко имеется асимметрия поражения, даже в пределах одной мышцы (например круговой мышцы рта). Наблюдаются псевдогипертрофии икроножных, дельтовидных мышц, иногда мышц лица. Контрактуры и ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы длительное время бывают сохранены.
Признаки поражения сердечной мышцы выявляются редко и они практически не отличаются от таковых в общей популяции, хотя нарушения атриовентрикулярной проводимости описаны. Уровень активности сывороточных ферментов увеличен незначительно, может быть даже нормальным. Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно, хотя некоторое уменьшение креатинина в моче выявляется постоянно. Интеллект у больных при этой форме не страдает. Представляет интерес тот факт, что ЭМГ у больных миодистрофией Ландузи — Дежерина нередко не совсем типична для мышечного уровня поражения. У некоторых больных (членов одной семьи) может наблюдаться характерное снижение амплитуды биопотенциалов, интерференционный тип кривой, у других, наоборот, уменьшение частоты и гиперсинхронная активность, иногда с типичным ритмом частокола. Следует помнить о наличии неврогенного варианта плечелопаточно-лицевой миодистрофии.
В настоящее время ряд авторов полагают, что форма Ландузи-Дежерина не является единой, гомогенной формой, а представляет собой синдром. Лицелопаточно-плечевой синдром встречается при миодистрофии Ландузи — Дежерина, неврогенной амиотрофии, при миастении, миотубулярной, немалиновой миопатии, митохондриальной миопатии и центроядерной миопатии. Клинический диагноз должен подкрепляться, помимо электромиографического исследования, результатами гистохимического и электронно-микроскопического исследований.

Первое сообщение об этой форме мышечного поражения относится к 1907 г. Spiller привел клинические и патологоанатомические данные и отметил, что заболевание отличается от невральной амиотрофии Шарко — Мари. Подробное клиническое описание дистальной формы мышечной дистрофии дано в 1951 г. Welander, которая наблюдала боле 250 больных в Швеции. Заболевание встречается сравнительно редко. Тип наследования — аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.Первые симптомы заболевания проявляются в сравнительно позднем возрасте, как правило, позже 20 лет, хотя имеются описания болезни с началом в 5-15 лет [Pratt, 1967]. Заболевание отличается доброкачественным течением. Поражаются дистальные отделы нижних конечностей — появляются парезы стоп, голеней, развивается мышечное похудание. Постепенно слабость и гипотрофии распространяются на кисти и предплечья, в далеко зашедших случаях могут страдать проксимальные отделы ног. Выпадают сначала ахилловы рефлексы, затем коленные и рефлексы на руках. Не наблюдается псевдогипертрофий, фасцикуляций, всегда сохранена чувствительность. Сухожильные ретракции также мало характерны. В очень редких случаях развивается кардиомиопатия.
Заболевание не всегда легко разграничить с невральной амиотрофией Шарко — Мари. Опорными пунктами в диагностике служат данные электрофизиологических методов исследования. При дистальной миопатии всегда нормальна скорость проведения возбуждения по нервному стволу, ЭМГ указывает на мышечный тип поражения. Следует отметить, что наблюдается неврогенная амиотрофия с локализацией парезов и похуданий мышц в дистальных отделах рук и ног. В этих случаях ЭМГ регистрирует типичный спинальный характер биоэлектрической активности с урежением частоты и явлениями синхронизации. Важным диагностическим критерием является исследование сывороточных ферментов, активность которых может значительно увеличиваться при мышечной дистрофии и не меняться при спинальной и невральной амиотрофии. Четкая креатинурия и резкое снижение экскреции с мочой креатинина будут свидетельствовать также в пользу миогенной природы страдания.

Изолированное первичное поражение мышц глазного яблока впервые отмечено Говерсом и Мебиусом около 100 лет тому назад, однако подробное описание этой формы поражения дано в 1951 г. Kilon. Заболевание встречается редко. Тип наследственной передачи аутосомно-доминантный, с низкой пенетрантностью. Часто имеют место спорадические случаи.
Начало заболевания в возрасте 25-30 лет, но иногда первые симптомы отмечают в пубертатном периоде. Вначале появляются небольшой птоз, который постепенно увеличивается, затем ограничение движений глазного яблока, как правило, симметричное. Жалобы на двоение в глазах крайне редки. Течение заболевания медленно прогрессирующее, обычно до полной наружной офтальмоплегии. Внутренние мышцы глаза не страдают. Процесс на этом иногда приостанавливается, однако в ряде случаев присоединяется слабость круговой мышцы глаза, лобной мышцы и других мимических мышц. На ЭМГ и при исследовании биоптата обнаруживается заинтересованность мышц шеи и плечевого пояса; иногда парезы и гипотрофия этих мышц выявляются и клинически. В редких случаях отмечается широкая генерализация процесса.
При окулофарингеальной миопатии, которая встречается еще реже, в процесс включаются также мышцы глотки и мягкого неба. Это заболевание встречается после 40 лет. В подобных случаях, помимо офтальмоплегии, развивается дисфагия и дисфония.
При патоморфологическом исследовании выявляются разнокалиберность мышечных волокон, наличие маленьких ангулярных волокон, вакуолярные изменения. Разрастание соединительной ткани, фагоцитоз и базофилия встречаются нечасто. Во многих случаях находят измененные митохондрии, которые нередко увеличены в размере, кристы в них располагаются неправильно — по периферии.
Дифференциальный диагноз в ряде случаев труден с особой формой глазной миастении. Этой формой миастении болеют чаще лица мужского пола, начало ее нередко острое, возраст больных от 20 до 30 лет. Характерно течение без ремиссий, имеет место резистентность к антихолинэстеразным препаратам. Решающим в диагностике является электромиографическое исследование с ритмической стимуляцией и проведением тестов с кураре или тензилоном.
Проводят также дифференциальный диагноз с органическими поражениями головного мозга (опухоли среднего мозга, воспалительные процессы мозга и его оболочек).
Редкие формы прогрессирующих мышечных дистрофий. Описано значительное число больных с врожденной мышечной дистрофией, у которых имелась картина «floppy baby» [Walton, 1954, 1967, 1968]. У части таких больных диффузная мышечная слабость, гипотония, обнаруживаемые при рождении, могут сочетаться с множественными контрактурами (тип артрогрипоза). Дети с подобными формами рано умирают. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
К редким формам мышечных дистрофий относится миопатия четырехглавых мышц бедра и ряд других миопатий.

Изменения со стороны нервной системы при мышечных дистрофиях отсутствуют или они минимальны. Описана патология спинного мозга, в котором иногда находят уменьшение клеток передних рогов. Отмечают изменения двигательных нервных окончаний (осевых цилиндров и миелиновых оболочек).
Отмечено нарушение структуры моторных бляшек с исчезновением фибриллярной структуры [Jerusalem et al., 1974].
Основные изменения отмечены в самой мышечной ткани. Мышечные волокна истончаются, замещаются жировой и соединительной тканью, отдельные волокна гипертрофируются, увеличивается количество мышечных ядер. Последние могут располагаться цепочками. Находят изменения в сосудах — утолщение стенок, стенозирование, иногда наблюдаются микротромбозы. Гистохимическое исследование мышечного биоптата позволяет выявить накопление кислых мукополисахаридов, уменьшение ряда ферментов. При электронно-микроскопическом изучении было установлено разрушение миофиламентов, расширение межфибриллярных пространств, изменение z-полос, увеличение каналов саркоплазматического ретикулума с образованием вакуолей. Изменяется структура митохондрий, они могут приобретать шаровидную форму, атрофируются кристы, как правило, увеличивается число лизосом.

Вопросам изучения патогенеза прогрессирующих мышечных дистрофий посвящено огромное количество исследований, однако до сего времени первичный биохимический дефект не открыт, не выяснены механизмы гибели мышечных волокон, неизвестны причины избирательного поражения мышц при различных формах миодистрофии. На современном этапе не утратили своего значения следующие гипотезы: неврогенная, гипоксическая, дефектных мембран, дисфункции внутриклеточных медиаторов.
Неврогенная гипотеза предполагает первичное поражение нервной системы (спинного мозга, а также периферических ее отделов, включая внутримышечные волокна) с вторичным нарушением метаболизма мышечной ткани. В основе этой гипотезы лежат данные, указывающие на уменьшение мотонейронов в передних рогах спинного мозга, наличие дегенеративных изменений в нервных терминалях и концевых пластинках, уменьшение количества моторных единиц в дистрофических мышцах, изменение аксонального тока структурных белков и низкомолекулярных соединений, некоторое замедление проводимости возбуждения в дистальных отделах нервных стволов. Эти данные являются новым подкреплением старых представлений о патогенезе мышечных дистрофий как следствие нарушения трофической функции нервной системы, в частности ее симпатического отдела.
Особый интерес представляет концепция поломки бета-адренорецепторов, что может привести к снижению чувствительности к действию медиаторов вегетативной системы — адреналину и норадреналину и к автономии обмена в мышечной ткани [Хохлов А. П., 1977; Mawatary, 1975]. Несмотря на кажущуюся стройность неврогенной гипотезы, первичность выявленных изменений полностью не доказана. Так, компьютерный метод подсчета моторных единиц не установил существенных различий между нормальной и дистрофичной мышцами. Исследование передних рогов спинного мозга при вскрытии умерших от миодистрофии Дюшенна не выявило патологии. Изменение нервных терминалей, а также аксонального тока веществ может быть вторичным как результат грубого дистрофического процесса в мышце с восходящим перерождением нервных волокон. С позиций неврогенной гипотезы нельзя объяснить клинические и биохимические особенности разных форм миодистрофий. Однако все это не исключает участия нервной системы в общем комплексе патогенетических механизмов.
Гипотеза тканевой гипоксии объясняет гибель мышечных волокон как следствие хронического недостатка кислорода. Предпосылками для этой гипотезы явились патоморфологические данные о сходстве изменений мышц у животных с экспериментальной гипоксией и у больных с миодистрофиями, создание экспериментальной модели миопатии с помощью искусственной эмболизации частицами декстрана, а также повторными инъекциями смеси имипрамина и серотонина. Увеличение кислых мукополисахарндов в основном веществе мышц и стенках сосудов с прогрессирующим новообразованием коллагеновых волокон, а затем формированием плотного фиброзного футляра вокруг мышечных волокон, последующим сдавленней сосудов, хроническим нарушением микроциркуляции (Ситников В. Ф., 1973, 1976] на ранних стадиях миодистрофического процесса служит известным доказательством данной гипотезы. Изучение обмена миоглобина, показавшее его дефектность (близость к фетальному, т. е. функционально неполноценному), еще больше подкрепило гипотезу тканевой гипоксии как первопричины развивающейся гибели мышечной ткани.
Однако последующие контрольные исследования с применением более современных методов не смогли полностью подтвердить эту гипотезу. Так, измерение мышечного кровотока с помощью радиоактивного ксенона выявило нормальный уровень. Электронно-микроскопическое исследование не подтвердило наличия сосудистой окклюзии, а морфометрический анализ капилляров показал их нормальное количество. Повторные эксперименты с эмболизацией сосудов суспензией сухих частиц декстрана не дали возможности получить модель, характерную для миопатии.
Не находит объяснения с позиций этой гипотезы механизм гибели белых мышечных волокон, хотя источником энергии в них является анаэробный гликогенолиз. Не было также получено доказательств разобщения тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования.
Гипотеза дефектных мембран. Согласно этой гипотезе, первичным в патогенезе мышечных дистрофий является увеличение проницаемости сарколеммы, а также субклеточных мембран — лизосомальных, митохондриальных, саркотубулярных, в связи с чем происходит потеря таких веществ, как внутриклеточные ферменты, гликоген, аминокислоты, креатин и т. д. Все это приводит к уменьшению количества жизненно важных белков, нарушению баланса биохимических процессов. Обнаружение подобных сдвигов у гетерозиготных носителей подтверждает первичный характер этих структурных нарушений. Однако ряд фактов не находит объяснения с позиций данной гипотезы. Так, было показано, что нарушение проницаемости мембран имеет избирательный характер — такие вещества, как миоглобин, карнитин не выходят из мышечной клетки. Проницаемость мембран существенно меняется при некоторых фармакологических нагрузках, гормональных воздействиях. Трудно объяснить максимальный уровень гиперферментемии при болезни Дюшенна в доклинической стадии при отсутствии еще некроза мышечной ткани, а также механизм гибели мышечных волокон при доброкачественных формах миодистрофии, где степень ферментемии и креатинурии очень незначительна.
Гипотеза нарушения обмена циклических нуклеотидов. Циклические нуклеотиды (циклический аденозинмонофосфат -ц. АМФ, циклический гуанинмонофосфат — ц. ГМФ) играют ведущую роль в процессах метаболизма мышечного волокна, ц. АМФ контролирует активность ключевых ферментов углеводного и липидного обмена, кальцийсвязывающую способность саркоплазматического ретикулума, работу генетического и белково-синтетического аппарата, проницаемость сарколеммы и лизосомальных мембран. Свое регулирующее влияние на метаболизм внутри клетки п. АМФ осуществляет через систему протеинкиназ. Основные биохимические признаки дистрофического процесса (эмбриональные черты метаболизма, накопление жира, усиление протеолиза, переход веществ в кровяное русло) таким образом могут быть объяснены нарушением обмена циклических нуклеотидов.
Уровень ц. АМФ зависит от активности его ферментов- встроенной в мембрану (связанную с бета-адренорецепторами) аденилатциклазы, катализирующей синтез, и фосфодиэстеразы, осуществляющей распад нуклеотида до неактивного АМФ. Содержание ц. АМФ можно изменить, вводя ингибиторы и активаторы этих ферментов. Так, метилксантины, цитрат натрия, тормозя активность фосфодиэстеразы, увеличивают концентрацию нуклеотида. Тот же эффект может быть получен введением адреналина и фторида натрия, стимулирующих аденилатциклазу.
Бета-адреноблокаторы (пропранолол) и активаторы фосфодиэстеразы (имидазол) снижают уровень ц. АМФ.
Немногочисленные данные, имеющиеся в литературе, говорят о том, что у больных миодистрофией Дюшенна ослаблены реакции, находящиеся под контролем циклических нуклеотидов.
Искусственное увеличение уровня ц. АМФ при назначении больным с болезнью Дюшенна метилксантинов в субмаксимальных суточных дозах уже через несколько часов приводит к резкому снижению ферментемии, креатинурии и аминоацидурии, а также улучшению общего состояния больного. Дополнительная блокада бета-адренорецепторов (например, при введении пропранолола) у этих больных дает обратные биохимические сдвиги и приводит к ухудшению самочувствия, увеличению мышечной слабости.
У больных с миодистрофией Эрба и Ландузи-Дежерина установлен противоположный характер метаболических сдвигов по сравнению с Х-сцепленными формами миодистрофии. Так, 10-дневный курс лечения анаприлином приводит к закономерному уменьшению креатинурии в среднем на 40%, аминоацидурии на 50%, активности КФК более чем в 1.5 раза[Полякова Н. Ф„ 1978].
Полученные данные о важной роли ц. АМФ в развитии дистрофического процесса показали таким образом различный характер биохимических сдвигов при разных формах мышечных дистрофий. Они послужили основой для разработки принципиально нового метода лечения миодистрофии Эрба и Ландузи — Дежерина с применением бета-адреноблокаторов. Остается недостаточно доказанной первичность выявленных изменений обмена циклических нуклеотидов.

Отсутствие данных о первичном биохимическом дефекте и патогенезе заболевания затрудняет проведение рациональной терапии.
Накопленный опыт говорит о том, что систематическое проведение комплексных курсов лечения в ряде случаев способствует некоторому замедлению патологического процесса, иногда и его стабилизации.
Во все комплексы должны включаться ЛФК и массаж, которые способствуют поддержанию мышечного тонуса, улучшают периферическое кровоснабжение, задерживают развитие контрактур. Важное место отводится дыхательной гимнастике. Аналогичный принцип лежит в основе рекомендаций назначения сосудорасширяющих препаратов в сочетании с оксигенотерапией, физиотерапией, бальнеотерапией (радоновые или сульфидные ванны). Следует иметь в виду, что физиотерапия и особенно бальнеотерапия рекомендуются только в ранних стадиях процесса или при доброкачественных, медленно прогрессирующих формах миодистрофий.
Назначение анаболических гормонов должно проводиться с большой осторожностью, короткими курсами (ретаболил 1 раз в 5-7 дней, на курс лечения 5-6 инъекций) с одновременным назначением переливания одногруппной крови по 100-150 мл. Прямым показанием для введения этой группы препаратов является гипогонадизм у лиц мужского пола.
Могут быть рекомендованы витамин Е внутрь или внутримышечно (инъекции эревита), витамины группы В, никотиновая кислота. Показано лечение монокальциевой солью АТФ по 3-6 мл в день внутримышечно в течение месяца.
Проводят лечение аминокислотами (гликокол, лейцин, глутаминовая кислота) и оротатом калия.

источник