Меню Рубрики

Гипотиреоз влияние на мышцы

При патологии щитовидной железы наблюдают повышенную (гипертиреоз) или пониженную (гипотиреоз) продукцию тиреоидных гормонов.

Гипертиреоз встречается при таких болезнях, как диффузный токсический зоб, токсический узловой зоб, аденома щитовидной железы, а также при приеме тиреоидных гормонов, раке щитовидной железы. Сочетание ревматических заболеваний с патологией щитовидной железы в первую очередь относится к тиреоидиту Хашимото и диффузному токсическому зобу, в генезе которых важное значение придается аутоиммунным механизмам. При обоих заболеваниях обнаруживаются антитела к тиреоглобулину и к микросомальной фракции щитовидной железы, ревматоидный фактор и антинуклеарнные антитела. Наиболее часто наблюдается сочетание аутоиммунных заболеваний щитовидной железы с ревматоидным артритом. Спектр скелетно-мышечных проявлений гипертиреоза включает миопатию, системный остеопороз, периартрит, акропатию.(7)

Тиреотоксическая миопатия (ТМ)

Как самостоятельная нозологическая форма, выделена в 1938 году. В настоящее время ТМ диагностируют редко, что во многом обусловлено существующим мнением, будто слабость при тиреотоксикозе всегда обусловлена общей астенией, а не поражением скелетных мышц. Имеются и объективные причины, затрудняющие диагностику ТМ: относительно нетяжелое поражение отдельных мышц; отсутствие (за редким исключением) параличей; маскировка миопатии симптомами тиреотоксикоза. Так, больные ТМ, как правило, не жалуются на мышечную слабость, а имеющиеся двигательные затруднения объясняют другими причинами (похуданием, нервным переутомлением, возрастом, “отложением солей” и т.д.). Затрудняет диагностику и то, что мышцы часто имеют “здоровый” вид из-за отсутствия их атрофии, следовательно нервно-мышечная система не исследуется и миопатия не распознается. Хотя при специальном клиническом исследовании ее выявляют у 61-81,5%, а при электромиографии, по данным разных авторов, у 92,6-100% пациентов с тиреотоксикозом. Тестами, позволяющими объективизировать мышечную слабость в клинической практике, являются вставание из положения на корточках и с низкого стула, из положения лежа на спине и т.д. (4).

У большинства больных симптомы миопатии развиваются в течение первых 6-7 месяцев от появления симптомов тиреотоксикоза. Степень выраженности миопатии не зависит от тяжести течения и длительности тиреотиоксикоза, степени увеличения щитовидной железы и выраженности глазных симптомов (4).

Наиболее часто при ТМ в процесс вовлекаются подвздошно-поясничные, большие ягодичные, ладонные межкостные и червеобразные мышцы, сгибатели шеи и двуглавые мышцы плеч. Обнаружение слабости этих мышц может служить одним из важных диагностических критериев ТМ.

Мнения о соотношении частоты (и степени) слабости и атрофии мышц у больных ТМ в литературе противоречивы. Одни исследователи считают, что слабость мышц неизменно сопровождается их атрофией (5). Другие, что мышечная атрофия встречается во много раз чаще, нежели их слабость (5,14). Этот вопрос был детально изучен Козаковым В. М. и соавт. с учетом анатомических областей и мышечных групп (5). В мышцах плечевого пояса (трапециевидная, передняя зубчатая), надплечий (над- и подостная), плеч (трехглавая), бедер (четырехглавая и приводящие) чаще выявляется атрофия, чем слабость. В других мышечных группах (мимические, сгибатели шеи, межкостные и червеобразные, прямые и косые живота, большие ягодичные, подвздошно- поясничные), наоборот, слабость выявляется чаще, чем атрофия.

Другой особенностью ТМ является избыточная складчатость кожи над пораженными мышцами. Наиболее часто это наблюдается в области трехглавой мышцы плеча и четырехглавой мышцы бедра. Именно эти мышцы, кажущиеся наиболее атрофированными, неизменно сохраняют полную силу. По-видимому, исчезновение подкожной жировой клетчатки и создает ложное впечатление тяжелой атрофии мышц.

В клинической картине изучаемой болезни отмечены и другие своеобразные черты: частое поражение мимических мышц (лобной и круговой глаза) легкой и умеренной степени, сохранение или повышение глубоких рефлексов, отсутствие мышечных псевдогипертрофий и концевых атрофий, сухожильных и мышечных ретракций, патологических деформаций отдельных сегментов тела (5).

Для диагностики, нервно-мышечного заболевания кроме знания частоты слабости и атрофии отдельных мышц, важное значение имеет топография (формула) мышечных поражений. Козаковым В. М. и совт. была изучена локализация мышечной слабости в зависимости от тяжести миопатии (5). У больных легкой миопатией первоначально выявлялась слабость подвздошно-поясничных мышц (93,4%), больших ягодичных (70,3%), межкостных и червеобразных мышц кистей (69%) и/или сгибателей шеи (54%). По мере прогрессирования миопатии последовательно вовлекались мышцы плеч (двуглавые, дельтовидные), бедер (приводящие и задняя группа) и плечевого пояса (трапециевидная, передняя зубчатая, над- и подостная мышцы).

Распространено мнение, что при ТМ (как и при других миопатиях) в основном поражаются мышцы плечевого и тазового пояса и проксимальных отделов конечностей; случаи вовлечения дистальных отделов, собственных мышц кистей описывались редко. Козаковым В. М. и соавт. специально изучена частота выявления слабости мышц тенара и гипотенара в сопоставлении с частотой выявления слабости ладонных межкостных и червеобразных мышц кистей (5). Мышцы первой группы вовлекались редко (у 1,9% больных). Слабость мышц второй группы встречалась довольно часто (у 74,1% больных).

Таким образом, на самой ранней фазе ТМ можно распознать по следующим критериям:

1) “Формула” распространения мышечной слабости с захватом подвздошно-поясничных, больших ягодичных, межкостных ладонных и червеобразных мышц кистей и/или сгибателей шеи;

2) Атрофия трехглавых мышц плеч и четырехглавых мышц бедер без снижения их силы;

3) Избыточная складчатость кожи над этими мышцами. Диагноз подтверждается данными исследования функции щитовидной железы.

Надо отметить, что ТМ, по данным клиники и морфологических изменений в мышцах, а также электромиографии, представляет собой фенокопию ряда наследственных и ненаследственных нервно-мышечных болезней, что требует проведения соответствующего дифференциального диагноза. Крайне важно отличать эту экзогенную миопатию от сходных заболеваний, так как адекватное и своевременное лечение в большинстве случаев приводит к практически полному регрессу ТМ. В отсутствии специфического лечения ТМ, мышечная слабость проградиентно нарастает, больной перестает самостоятельно передвигаться. В редких случаях развивается острая тиреотоксическая миопатия (3,7). Заболевание проявляется генерализованными вялыми параличами и парезами, сопровождающимися нарушением глотания и дыхания. Наблюдается патологическая утомляемость мышц. Указанные симптомы могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и даже дней. В их патогенезе определенная роль отводится снижению концентрации калия в крови, что требует незамедлительного определения его концентрации в крови. Прием препаратов калия иногда приводит к прерыванию этих симптомов и предупреждает появление новых (7). Описаны случаи смерти от ТМ.

Группа заболеваний, с которыми приходится дифференцировать ТМ, определяется степенью ее выраженности (4). Тяжелые формы с выраженной атрофией мышц необходимо отличать от миодистрофий, карциноматозной миопатии, проксимальной спинальной мышечной атрофии и диабетической проксимальной амиотрофии; при присоединении бульбарных расстройств – от полимиозита, миотонической дистрофии и миастении. Легкие формы, при которых доминирует мышечная слабость, следует дифференцировать с полимиозитом, болезнью Аддисона, стероидной миопатией.

Обнаруживается фенотипическое сходство ТМ с тазобедренным вариантом миодистрофии (4). Однако у больных миодистрофией жалобы на мышечную слабость и, вызванные ею, двигательные нарушения являются ведущими, в то время как у больных ТМ превалируют «тиреотоксические жалобы». К тому же, наследственная форма миодистрофии развивается медленно (в течение ряда лет). При обеих болезнях в процесс рано вовлекаются подвздошно-поясничные и большие ягодичные мышцы. Однако у больных ТМ, как правило, одновременно выявляется слабость ладонных межкостных и червеобразных мышц и (или) сгибателей шеи; у больных миодистрофией функция этих мышц сохраняется даже в поздней стадии заболевания. Наблюдаются различия и в дальнейшей генерализации мышечных поражений. При наследственной форме миодистрофии рано возникает слабость четырехглавых мышц бедер и средних ягодичных мышц, а также мышц межлопаточной области. Больные часто падают (слабость четырехглавых мышц), при ходьбе переваливаются с боку на бок (“утиная походка”- слабость средних ягодичных мышц), затруднено поднимание рук выше головы (слабость трапециевидных и передних зубчатых мышц). Из-за значительного нарушения мышечного равновесия формируются различные стойкие деформации скелета (усиление поясничного лордоза, смещение надплечий вниз и внутрь, “впалая грудь”, “крыловидные лопатки”). У больных ТМ описанные нарушения не встречаются. У больных миодистрофией слабость мышц обычно следует за атрофией (исключение составляет псевдогипертрофированные мышцы). При ТМ “слабые” мышцы нередко сохраняют нормальный объем, а атрофированные в значительной мере сохраняют мышечную силу. Следует добавить, что глубокие рефлексы у больных миодистрофией рано понижаются и исчезают, тогда как у больных ТМ они остаются нормальными или повышаются. Кроме того, у больных миодистрофией феномена чрезмерной складчатости кожи над пораженной мышцей не бывает даже при полном исчезновении мышечного брюшка.

У ряда больных ТМ одновременно со слабостью проксимальных и дистальных мышц выявляется поражение бульбарных мышц. В таких случаях необходимо дифференцировать ТМ не только с миодистрофией (окулофарингеальная форма), но с проксимальной спинальной мышечной атрофией (ПСМА), которая начинается с поражения мышц тазового пояса и бедер, в последующем процесс распространяется на плечевой пояс и плечи; в более поздней фазе поражаются мышцы дистальных отделов рук и ног, и 5,7,9-12-е ядра черепно-мозговых нервов (4). Возникает легкая дисфагия, дизартрия, наблюдаются фасцикуляции в мышцах лица, языка, конечностей и туловища. В отличие от ТМ, при ПСМА вместе со слабостью выявляется атрофия мимических и жевательных мышц, языка. Рано возникают атрофия и слабость мышц бедер. Поражение дистальных отделов конечностей более тяжелое: атрофия и слабость мелких мышц кистей (особенно тенара и гипотенара), выявляется выраженная слабость сгибателей и разгибателей кистей и стоп.

Большие трудности вызывает дифференциальный диагноз ТМ и идиопатического полимиозита (6).Обнаружено клиническое сходство между этим заболеваниями: выраженное общее похудание и нарастающая мышечная слабость, раннее вовлечение в процесс сгибателей шеи и мышц тазового пояса, преобладание мышечной слабости над степенью атрофии; креатинурия. Однако при полимиозите, в отличие от ТМ, мышечная слабость более распространённая; наряду с проксимальными нередко в процесс вовлекаются и дистальные отделы конечностей. Рано и тяжело могут поражаться сгибатели и разгибатели кистей и стоп. В отличие от ТМ, атрофированные мышцы всегда ослаблены, никогда не бывает чрезмерной складчатости в области пораженной мышцы. В мышечных биоптатах при полимиозите находят признаки некроза миофибрилл, фагоцитоз, регенерацию с мононуклеарной инфильтрацией, что не встречается при ТМ. Однако, наряду с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры, развитие полимиозита и других идиопатических воспалительных миопатий нередко характеризуется яркими системными проявлениями, такими, как лихорадка , феномен Рейно, поражение кожи в виде папул Готтрона над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, покраснение, гиперпигментация, гиперкератоз, шелушение и образование трещин на ладонях (так называемые “руки механика”), полиморфная сыпь, панникулит, кожный васкулит, неэрозивный воспалительный артрит и артралгии, дыхательная недостаточность из-за интерстициального легочного фиброза, который иногда приводит к легочной гипертензии; миокардит, проявляющийся тяжелыми нарушениями ритма и проводимости, иногда приводящий к застойной сердечной недостаточности, поражение желудочно-кишечного тракта.

Большое диагностическое значение имеет исследование функции щитовидной железы. Если с помощью обычных методов не удается точно установить диагноз, а клинические данные свидетельствуют в пользу ТМ, необходимо назначить ex juvantibus метилтиоурацил с последующим определением уровня креатинина суточной мочи (4). При тиреотоксикозе его большие дозы (80 г/сут) вызывают значительное снижение или исчезновение креатинурии в течение нескольких дней. Отсутствие регресса миопатии при достижение эутиреоза свидетельствует в пользу полимиозита.

Клинические признаки мышечных поражений, возникающие при стероидной терапии, могут напоминать таковые при ТМ (4). Развиваются слабость и атрофия мышц тазового пояса и бедер. У всех больных к моменту мышечных поражений, как правило, имеются черты синдрома Иценко-Кушинга. Мышечная атрофия более выраженная, чем при ТМ. Одновременно с изменением мышц тазового пояса выявляется значительная атрофия и слабость мышц предплечий и кистей. На электромиограмме определяются смешанные изменения (миогенные и неврогенные). Отмечается регресс миопатии после отмены препаратов.
Патологическая мышечная слабость и утомляемость – характерные признаки тяжелой миастении (4). Мышечная слабость при ТМ постоянная по характеру и захватывает определенные мышцы. При миастении мышечная слабость более генерализованная, усиливается при малейшей физической нагрузке до степени, когда невозможно выполнять физическую работу. Это является причиной колебаний выраженности различных симптомов в течение дня. Характерны также птоз, диплопия, ограничение движения глазных яблок вверх и кнаружи, дизартрия, дисфагия, амимия. ТМ тоже может осложняться слабостью бульбарных мышц, но слабости наружных глазных мышц, как и “отвисания” нижней челюсти из-за выраженной слабости собственно жевательных мышц не отмечается. У больных ТМ, в отличие от миастении, введение антихолинэстеразных препаратов не сопровождается нарастанием мышечной силы, не происходит восстановления амплитуды потенциалов до нормы.

В лечении ТМ наиболее благоприятные результаты получены при использовании комбинированного способа: прием тиреостатических препаратов с последующей субтотальной тиреоидэктомией. Результаты оказались хуже при назначении только консервативного метода лечения. Однако при обоих методах признаки миопатии регрессировали медленно, в течение многих месяцев после снятия тиреотоксикоза. Эти данные с учетом результатов гистологических, гистохимических, электронейромиографических исследований скелетных мышц у больных и подопытных животных с ТМ позволили поднять вопрос о патогенетическом лечение самой миопатии (5). Основываясь на теоретических предпосылках об участии циклических нуклеотидов в патогенезе мышечной слабости при ТМ, следует считать показанным использование препаратов, повышающих уровень ц-АМФ в скелетной мышце (аллопуринол, аминофиллин). Для нормализации кальциевого обмена – натрия оксалат; препараты, улучшающие метаболизм скелетных мышц – витамин В12, — токоферол, анаболические гормоны. После снятия тиреотоксикоза вполне обоснованы повторные курсы патогенетического лечения миопатии.

Гипертиреоз приводит к усилению костного обмена за счет увеличения количества остеокластов и резорбционных поверхностей, а также нарушения соотношения резорбционных и костеобразующих пространств. Усиление резорбции является причиной гиперкальциемии, которая встречается почти у 50% больных тиреотоксикозом, в то время как уровни ПТГ и 1,25(ОН)2Д3 снижены и уменьшена кишечная абсорбция кальция. Однако усиление костеобразования не компенсирует резкого повышения костной резорбции. В результате снижается костная масса в проксимальных отделах бедренной кости и позвоночнике. Следует заметить, что при избытке тиреоидных гормонов наиболее подвержены остеопорозу женщины в период менопаузы, больные с длительно не лечившемся эндогенным тиреотоксикозом и лица, получающие тиреоидные гормоны в супрессивных дозах (более 150 мкг тироксина в день) после операции по поводу рака щитовидной железы. Остеопения, прежде всего, выявляется в костях с преимущественно кортикальным типом строения. Нарушения метаболизма костной ткани проявляются в повышении как показателей костеобразования (остеокальцин и активность щелочной фосфотазы), так и резорбции (гиперкальциурия натощак и увеличение экскреции оксипролина с мочой). Выявленные изменения находятся в прямой зависимости от длительности и активности заболевания и имеют тенденцию к нормализации при стойкой ремиссии заболевания. В ряде последних исследований показано, что сниженная минеральная плотность костной ткани у больных тиреотоксикозом может восстановиться после достижения эутиреоидного статуса (9).

Читайте также:  Мышцы тазового пояса это

При гипертиреозе наиболее часто наблюдается периартрит плечевых суставов (7). С меньшей частотой встречается поражение периартикулярных тканей коленных, тазобедренных, пястно- фаланговых и межфаланговых суставов. Рентгенологически выявляется утолщение капсулы суставов. Периартриты при гипертиреозе обычно резистентны к терапии кортикостероидными гомонами и исчезают при назначении тиреостатических препаратов. Акропатия при гипертиреозе характеризуется изменением формы дистальных фаланг пальцев по типу “барабанных палочек”, скованностью в суставах, отечностью мягких тканей кистей и стоп без признаков воспаления. Наиболее часто изменения отмечаются в области пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов. Рентгенологически выявляются периостальные изменения диафизов костей, имеющие вид мыльных пузырей, что отличает их переоститов, наблюдаемых при гипертрофической остеоартропатии, пахидермопереостозе, сифилисе и гипервитаминозе А. Сочетание акропатии с экзофтальмом и претибиальной микседемой у больных диффузным токсическим зобом носит название болезни Грейвса. Акропатия может наблюдаться при длительности болезни от нескольких недель до 28 лет. У некоторых больных она развивается после купирования признаков гипертиреоза. Эффективного лечения нет (7).

Заболевание, характеризующееся выраженным отеком тканей вследствие экстрацеллюлярного отложения протеогликанов, резко увеличивающих гидрофильность соединительной ткани. Гипотиреоз может сопровождаться развитием ряда ревматических синдромов, в частности артропатии и миопатии (7). Артропатия проявляется скованностью, припухлостью суставов, иногда появлением выпота в полости суставов, имеющего невоспалительный характер. Типично отсутствие болезненности суставов при пальпации. Обычно симметрично поражаются коленные, лучезапястные, мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые), а также плюснефаланговые суставы. В некоторых случаях наблюдается деструктивная артропатия с локализацией изменений преимущественно в проксимальных межфаланговых и реже в дистальных межфаланговых суставах. При вовлечении мелких суставов кистей и стоп нередко приходиться проводить дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом.

У ряда больных может развиться слабость связочного аппарата коленных суставов и формироваться киста Бейкера. В некоторых случаях наблюдаются теносиновиты мышц сгибателей кисти. При биопсии синовиальной оболочки выявляют ее утолщение без признаков воспаления, которое объясняют активирующим влиянием ТТГ на аденилатциклазу синовиоцитов. Нередко в синовиальной жидкости обнаруживаются кристаллы пирофосфата кальция, не вызывающие, как правило, развития приступов псевдоподагры, что объясняют снижением функциональной активности нейтрофильных лейкоцитов (7). Назначение же заместительной терапии тиреоидными гормонами может провоцировать развитие псевдоподагрического артрита. Несмотря на нередкое повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови у больных гипотиреозом, в синовиальной жидкости кристаллы мочевой кислоты обычно не обнаруживаются. Нехарактерно и развитие острого подагрического артрита, хотя в некоторых случаях формируются тофусы.

Имеются сведения о повышенной частоте ишемических некрозов костей. Описаны некрозы полулунной, бугристости большеберцовой кости и головок бедренных костей (7).

Без лечения у больных с гипотиреозом выявляются нарушения кальциевого метаболизма: отмечена тенденция к снижению уровня кальция в крови и экскреции его с мочой, повышается уровень ПТГ и 1,25(ОН) Д3. У пациентов замедлено костное ремоделирование – в 2-3 раза снижена скорость костной резорбции и костного формирования. Трудно проследить в динамике влияние гипотиреоидного статуса на состояние скелета, так как больным сразу назначают лечение тиреоидными гормонами, которые усиливают темпы костного ремоделирования. В ряде работ обращается внимание на увеличение скорости костных потерь. В течение первого года заместительной терапии тироксином отмечено ускорение костных потерь в позвоночнике и шейке бедра (8.9). В то же время есть данные об отсутствии потери костной массы в лучевой кости после трехлетнего лечения тиреоидными гормонами (9,13). Рожинской Л. Я. и соавт. обследованы 36 женщин репродуктивного возраста с различными вариантами гипотиреоза (послеоперационный- по поводу диффузного токсического зоба или узлообразования на фоне аутоиммунного тиреоидита и врожденный) (9). У женщин с нелеченым гипотиреозом прослеживались признаки снижения как костеобразования, так и костной резорбции при отсутствии признаков остеопении в позвоночнике и в проксимальных отделах бедра. У пациенток на заместительной терапии выявлялись повышенные показатели костного обмена, наиболее выраженные при врожденном гипотиреозе, что может быть связано с длительностью проводимой терапии и ранним (до набора пика костной массы) началом заболевания. У пациенток с послеоперационным гипотиреозом, перенесших тиреотоксикоз, выявлялась остеопения проксимальных отделов бедренной кости. Таким образом, на развитие остеопении при гипотиреозе в пременопаузальном возрасте у женщин оказывает влияние длительность тиреоидной терапии и ранний возраст ее начала.

Гипотиреодная миопатия характеризуется слабостью и скованностью мышц, преимущественно проксимальных отделов рук и ног, болезненными судорогами и тянущими болями в мышцах, повышенным уровнем креатинфосфокиназы (КФК) сыворотки крови, снижением сухожильных рефлексов (2,3,7). Может быть нарушение функции лицевых мышц (дизартрия). Атрофия мышц для гипотиреоза не характерна. Типичным мышечным расстройством является миопатия с мышечной гипертрофией (синдром Гофманна). Кроме слабости и скованности, ему свойственны судороги, увеличение объема мышц и их плотности. Мышечные гипертрофии связаны с увеличением мышечных волокон вследствие отложения в них протеогликанов. При назначении заместительной терапии тиреоидными гормонами мышечная симптоматика полностью проходит.

Признаки поражения периферической нервной системы имеют место у подавляющего большинства больных гипотиреозом. Они проявляются онемением, парестезиями, болями в дистальных отделах конечностей, нередко сопровождаясь гипотрофией мышц кистей и изредка- мышц стоп. Часто наблюдается синдром карпального канала, развивающийся из-за сдавления срединного нерва связкой сгибателей в области лучезапястного сустава вследствие свойственного гипотиреозу отека и уплотнения тканей, что вызывает характерные ночные парестезии, которые иногда при отведении большого пальца прогрессируют до потери чувствительности и мышечной слабости пальца (2,7). По данным Steven G. Atcheson синдром карпального канала, связанный с гипотиреозом, занимал первое место среди метаболических причин этого синдрома и встречался у 41(13,8) из 297 пациентов с синдромом карпального канала, в то время, как при гипертиреозе он наблюдался всего у 1(0,3) из этих пациентов (10).

Гиперпаратиреоз

В первую очередь характеризуется избыточной секрецией паратиреоидного гормона аденомой или гиперплазированной тканью околощитовидных желез, которая ведет к резкой активации костного метаболизма с преобладанием процессов резорбции. Поражение костной системы проявляется болями в костях, чаще конечностях, усиливающимися при движении, болезненностью при пальпации костей. Позже возникают деформации скелета, так называемая “утиная” походка, переломы костей конечностей при малейшей травме, а иногда спонтанные. Возникает генерализованный остеопороз, который является одним из основных проявлений гиперпаратиреоидной остеодистрофии.

Классическим же проявлением длительно существующего гиперпаратиреоза является фиброзно-кистозный остеит (остеодистрофия). В его основе лежит высокая активность остеокластов и лакунарное рассасывание костных элементов с последующим развитием фиброзной ткани, образованием кист и гигантских “бурых” опухолей (напоминают остеокластому кости). Кисты и гигантские опухоли располагаются в диафизах длинных трубчатых костей, ребрах, нижней челюсти, костях запястья, таза, черепа. При перкуссии над кистами черепа определяется “арбузный звук” (7). Характерен своеобразный остеопороз костей свода черепа – ноздреватый, словно” изъеденный молью”, может иметь вид “матового стекла”, нередко напоминает “комья ваты”- педжетоидная форма гиперпаратиреоза (1). В отличие от нее при болезни Педжета в анализах крови повышается концентрация щелочной фосфатазы при нормальной концентрации кальция и фосфора несмотря на 40-50 кратное ускорение метаболических процессов в кости (15). Клинически проявляются неопределенными болями в костях, иногда пальпируются как опухоли. После эктомии паращитовидных желез могут оссифицироваться. Постепенно может происходить искривление длинных трубчатых костей (голеней, бедер), усиление изгибов позвоночника(1,7). На сегодняшний день классическая картина фиброзно-кистозного остеита встречается все реже, так как диагноз первичного гиперпаратиреоза, как правило, устанавливается на стадии бессимптомной гиперкальциемии (2).

Ранним рентгенологическим признаком гиперпаратиреоза является субпериостальная резорбция костной ткани, заключающаяся в поднадкостничном рассасывании костного вещества, чаще всего средних и концевых фаланг пальцев кистей преимущественно с их лучевой стороны (1,7). При этом концевые фаланги кажутся “изъеденными молью”, “обсосанными”. После удаления паращитовидных желез резорбция приостанавливается. Костная резорбция нередко сопровождается субпериостальными эрозиями в области средних фаланг, костей запястья, проксимальных отделов большеберцовых и бедренных костей, обоих концов ключицы, лонного и крестцово-подвздошных сочленений. При эрозиях в мелких суставах кистей могут быть артралгии, припухлость, утренняя скованность, что требует проведения дифференциального диагноза с ревматоидным артритом. Может быть прорыв кисты в полость сустава, что приводит к развитию синовита (чаще коленный). Реже возникает гипермобильность из-за слабости связочного аппарата и капсулы суставов, что может сопровождаться отрывом сухожилий (чаще сухожилия четырехглавой мышцы бедра).

У 35-50% больных с длительно текущим первичным гиперпартиреозом выявляется хондрокальциноз, сопровождающийся бессимптомной кальцификацией менисков, хрящей коленных, лучезапястных суставов, межпозвоночных дисков, треугольного хряща запястья, что может приводить к синдрому карпального канала (2,7). После паратиреоидэктомии могут острые приступы псевдоподагры. При гиперпаратиреозе встречается и гиперурикемия с развитием подагрических артритов. Поражение мышц проявляется слабостью проксимальной мускулатуры без повышения содержания мышечных ферментов в сыворотке крови, миалгиями, атрофией. Симптомы, как правило, исчезают после паратиреоидэктомии.

Гипопаратиреоз

Существует в двух формах: гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта), при котором секреция ПТГ не страдает, но из-за нечувствительности тканей-мишеней к его действию развиваются те же биохимические и клинические нарушения, что и при гипопаратиреозе (12). Одним из немногих клинических отличий синдрома Олбрайта от идиопатического гипопаратиреоза является своеобразный скелетный симптомокомплекс: круглое лицо, короткая шея, широкое коренастое туловище, отставание в росте, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей, а в ряде случаев и фаланг пальцев; обнаруживаются подкожные кальцификаты в области крупных суставов; наблюдается бессимптомная гиперурикемия. Заболевание носит семейный характер. Характерно сочетание снижения кальция и повышения фосфора в сыворотке крови, которое наблюдается при гипопаратиреозе, синдроме Олбрайта и резистентности к ПТГ у больных хронической почечной недостаточности. Особенно редким осложнением является миопатический синдром, проявляющийся слабостью проксимальной мускулатуры конечностей, снижением глубоких рефлексов, повышением КФК крови, при отсутствии изменений электромиографических показателей (11). Одним из проявлений миопатии могут быть птоз, тетанические судороги, чаще в дистальной мускулатуре конечностей; болезненные спазмы мышц грудной клетки или передней брюшной стенки, симулирующие острые заболевания органов грудной клетки и брюшной полости, возникающие в основном за счет поражения нервной системы. В результате лечения витамином Д2 мышечная слабость регрессирует, что сопровождается снижением уровня КФК крови (11).

При гипопаратиреозе наблюдается поражение позвоночника, напоминающее идиопатический анкилозирующий гиперостоз скелета, но в отличие от него оно сопровождается скованностью и ограничением движений. Рентгенологически выявляется оссификация связок позвоночника при нормальных подвздошно-крестцовых сочленениях (7). При гипопаратиреозе стречается остеосклероз, периостоз длинных трубчатых костей, преждевременное обызвествление хрящей ребер, лентовидные уплотнения метафизов, поперечные метафизарные “линии роста”, наблюдается кальцификация мягких тканей (сосудистых сплетений головного мозга, стенки сосудов, твердой мозговой оболочки, базальных ганглиев, хрусталика, кожи) (1).

Список использованной литературы

  1. Бухин В.С. “Проблемы эндокринологии” 1983 т.29 №6. К рентгенодиагностике гипо- и гиперпаратиреоза.
  2. Вест С. Дж. Секреты ревматологии / Пер. с англ.- М.-СПб. “ Изд-во БИНОМ”-“Невский диалект”, 1999.-768 с.,ил.
  3. Ильина Н.А. “Клиническая медицина” 1983 №9.Миопатические синдромы
  4. Казаков В.М. “Клиническая медицина” 1991 т. 69 №1. Дифференциальная диагностика тиреотоксической миопатии.
  5. Казаков В.М. “Журнал невропатологии и психиатрии им. Корсакова” 1987 т. 87 вып. 3. Тиреотоксическая миопатия (клиника, диагностика, лечение).
  6. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Саложин И.В., Гусева Н.Г, Насонова В.А., Плотц П. “Клиническая медицина” 1995 №2. Клинико-иммунологическая гетерогенность идиопатических воспалительных миопатий.
  7. Насонова В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни. Руководство для врачей. М.,Медицина. 1997, 520 с.
  8. Ribot C., Tremollieres S. Et al. Bone mineral density and thyro >

источник

Изменения ЦНС наиболее постоянны. Отмечаются вялость, апатия, сонливость, снижение интеллекта, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Иногда при тяжелом, длительно существующем гипотиреозе возможно значительное нарушение психики вплоть до психоза (мания преследования, острое и хроническое маниакальное состояние, депрессивное состояние, галлюцинации). В ряде случаев бывают головная боль, головокружение, которые связывают с отеком ткани мозга. Вследствие отечности среднего уха и слуховой трубы (евстахиева труба) ухудшается слух. У больных гипотиреозом обычно поражается и периферическая нервная система.

У отдельных больных возникают сильные боли типа радикулита в верхних и нижних конечностях, парестезии, судороги, шаткость походки, а также тяжелые полиневритические, псевдотабетические или фуникулярные нарушения. На ЭЭГ — низкий вольтаж, замедление или отсутствие а-ритма, увеличение 9-активности.

При гипотиреозе часто наблюдают двигательные расстройства, которые проявляются в основном замедлением всех компонентов произвольных и рефлекторных движений. Происходит замедление сокращения мышц, времени их расслабления и задержки рефлекторных сокращений. В результате движения замедлены. Двигательные расстройства при гипотиреозе связывают с изменениями цикла сокращения и расслабления мышц. Может развиться дизартрия, обусловленная нарушением функции лицевых мышц. Происходит замедление сухожильных рефлексов (продолжительность сухожильного рефлекса больше 350 мс при норме 270+30 мс) вследствие удлинения фазы расслабления напряжения (релаксация). Данные рефлексографии могут быть использованы в качестве дополнительного теста при диагностике гипотиреоза и оценки эффективности его лечения тиреоидными гормонами. Возникает слабость (в основном в мышцах проксимальных отделов рук и ног). Часто наблюдаются болезненные судороги и тянущие боли в мышцах. Изменения реакций и времени сокращения мышц полностью исчезают при лечении адекватными дозами тиреоидных препаратов. Это объясняют влиянием последних на обмен в мышечных волокнах и рефлекторные системы спинного мозга. Двигательные расстройства зависят от степени выраженности гипотиреоза. Поэтому исследование при гипотиреозе всех компонентов произвольных и рефлекторных движений может использоваться как тест эффективности заместительной терапии. При гипотиреозе могут также развиться миопатии с мышечными гипертрофиями. Среди миопатий с мышечными гипертрофиями выделяют синдромы Кохера — Дебре — Семеленя и Гоффмана. Синдром Кохера — Дебре — Семеленя развивается преимущественно у детей, чаше у мальчиков. Он характеризуется гипертрофией всех мышц (краниальных, плечевых, конечностей и тазового пояса) в сочетании с кретинизмом. Гипертрофированные мышцы плотные на ощупь, иногда болезненные. В начальный период развития синдрома мышечная сила бывает увеличена пропорционально степени гипертрофии мышц, а в последующем отмечаются утомляемость и слабость мышц (миастенический симптомо-комплекс).

Читайте также:  Парни с красивыми мышцами

Синдром Гоффмана чаще развивается у взрослых после повторного облучения щитовидной железы, тиреоидэктомии или при гипотиреозе аутоиммунного генеза. Мышцы гипертрофированы, плотные и болезненные при пальпации. Однако в отличие от синдрома Кохера — Дебре — Семеленя при синдроме Гоффмана наблюдаются мышечные судороги, псевдомиотония, проявляющаяся замедлением сокращения и расслабления мышц, не сопровождающимся нарушением электрической проводимости, и повышенной механической возбудимостью мышц (мышечный «валик» при перкуссии). Синдром Кохера — Дебре — Семеленя может наблюдаться у взрослых, а синдром Гоффмана — у детей. При резко выраженной декомпенсации гипотиреоза возможны проявления синдрома Кохера — Дебре — Семеленя, а по мерс улучшения состояния — синдрома Гоффмана, что позволяет рассматривать оба синдрома как варианты одного процесса.

Следует отметить, что между клиническими признаками гипотиреоза и степенью выраженности мышечной патологии параллелизма нет. На электромиограмме больных гипотиреоидмой миопатией находят изменения, характерные для первично-мышечного дефекта: снижение длительности и увеличение числа полифазных потенциалов действия.

Морфологические изменения мышечной ткани (участки истинной гипертрофии и атрофии мышечных волокон и др.), поражение периферических нервов связывают с метаболическими и ферментными нарушениями в мышечной ткани и периферических нервах на фоне дефицита тиреоидных гормонов. Изменения центральной и периферической нервной системы, мышечной системы носят обратимый характер и могут полностью исчезнуть после своевременного лечения тиреоидными препаратами. В результате лечения тиреоидными препаратами происходит как уменьшение объема мышц, так и исчезновение патологических изменений функций скелетных мышц.

источник

В то время, как пока в целом не известно, но гипотиреоз и гипертиреоз могут стать причиной различных мышечных и связанных с ними суставных симптомов. Как гипотиреоз, так и гипертиреоз вызывают так называемую миопатию – медицинский термин для заболеваний, поражающих скелетные мышцы.
Скелетные мышцы – мышцы, соединенные с вашими костями.
Примером является, скелетные мышцы бицепса в верхней части руки или четырехглавая мышца в бедре. Миопатии наиболее часто наблюдаются в так называемых проксимальных мышцах. Эти мышцы, например, в области бедер и плеч, находятся ближе к центру тела. При миопатии, вызванной воспалением или метаболическим состоянием, таким как аутоиммунное заболевание щитовидной железы, белые кровяные клетки (лейкоциты) могут атаковать часть мышцы и окружающие кровеносные сосуды, либо аномальные уровни определенных биохимических веществ накапливаются в мышцах, что, в конечном итоге, приводит к слабости или боли. Различные заболевания щитовидной железы также могут быть связаны с конкретными типами мышц и проблем с суставами.

Гипотиреоз может создавать различные мышечные и связанные с ними суставные симптомы. В большинстве случаев эти симптомы связаны с отеком мышц, или опухолью, которая давит на нервы.
Различные проблемы включают в себя:

  • Общая мышечная слабость и боли, включая судороги, и тугоподвижность
  • Общие боли в суставах, болезненность, скованность, известная как “артропатия”
  • Тендинит (воспаление сухожилий) в руках и ногах
  • Кистевой туннельный синдром включает в себя боль, покалывание, слабость, болезненность или онемение в кисти, пальцах или предплечье. Это связано с отеком мембран, которые сжимают нерв в предплечье
  • Предплюсневой туннельный синдром – аналогичный кистевому, с болью, покалыванием, жжением и другими неприятными ощущениями в нижней части ног, возможно простираясь в пальцы ног.

При гипертиреозе или болезни Грейвса, может возникнуть мышечная слабость и усталость. Боль в мышцах возникает не так часто. Некоторые люди с гипертиреозом фактически теряют тонус мышц и силы, это процесс, который можно назвать как «атрофия мышц».
Некоторые распространенные жалобы включают в себя:

  • Трудно подниматься по лестнице
  • Трудно удержать или захватить предметы руками
  • Трудно поднять руки вверх над головой

У 70% людей с гипертиреозом развивается слабость проксимальных мышц, чаще всего затрагивающая таз и мышцы бедра.
В некоторых случаях, пострадавшими мышцами могут оказаться те, которые помогают вам глотать, в этом случае вы можете иметь некоторую охриплость или затрудненное глотание.
Худшие из всех этих симптомов обычно решаются правильным лечением заболевания щитовидной железы.

Когда мышечные и суставные боли не уходят при правильном лечении щитовидной железы, это время, чтобы задаться несколькими вопросами.

Во-первых, если вы с гипотиреозом, вы получаете достаточное и действительно правильное лечение? Недостаточность гормонов щитовидной железы, или необходимость в дополнительных гормонах Т3, может быть необходима для решения мышечных и суставных болей.

Во-вторых, если вы получаете оптимальное лечение щитовидной железы, и до сих пор страдаете от суставных и мышечных проблем, должны ли вы получить направление к ревматологу, для дальнейшей оценки и возможного лечения?
Обученный ревматолог может обеспечить более тщательную оценку для артрита и фибромиалгии. Ревматологи являются экспертами в суставных и мышечных проблемах и лечении артрита, некоторых аутоиммунных заболеваний.

В-третьих, вы были исследованы на фибромиалгию? Интересно, что по вопросу о фибромиалгии, некоторые практики, действительно уверены, что фибромиалгия является на самом деле проявлением гипотиреоза. Фибромиалгия синдром, который показывает конкретные болезненные точки на теле, и характеризуется хронической слабостью и усталостью.

В-четвертых, следует ли обратить внимание на альтернативные методы лечения? Некоторые пациенты с хроническими суставными и мышечными болями, связанными с заболеваниями их щитовидной имели успех с терапиями, такими как массаж, иглоукалывание, и миофасциальная терапия.
Что касается добавок, исследователи из Национального Института Здоровья (США) обнаружили, что глюкозамин и хондроитин “могут иметь некоторую эффективность в отношении симптомов [остеоартрита]”.

источник

В настоящее время заболевания щитовидной железы по своей распространенности занимают первое место среди эндокринной патологии. Поражение нервно-мышечной системы является одним из наиболее частых осложнений гипотиреоза и тиреотоксикоза. Нервно-мышечные синдромы гипотиреоза включают полинейропатию, миопатию, туннельные нейропатии, псевдомиотонический и псевдомиастенический синдромы, для тиреотоксикоза характерны различные виды полинейропатии и миопатии, кроме того тиреотоксикоз может осложняться развитием тиреотоксического гипокалиемического паралича и провоцировать возникновение миастении. Нет однозначного мнения по поводу патогенеза, корреляции с гормональным статусом и состояния нервно-мышечной системы в период компенсации основного заболевания.

Currently, the diseases of thyroid gland hold the first place on occurence among endocrine pathology. Damage of neuromuscular system is one of the most often complications of hypothyroidism and thyreotoxicosis. Neuromuscular syndromes of hypothyroidism involve polyneuropathy, myopathy, tunnel neuropathies, pseudomyotonic and pseudomyasthenic syndromes; for thyreotoxicosis — various types of polyneuropathy and myopathy are intrinsic; in addition, thyreotoxicosis can be complicated by the development of thyreotoxic hypocaliemic paralysis and provoke the appearance of myastheny. There is no unambigous opinion on pathogenesis, correlation with hormonal status and state of neuromuscular system during compensation of main disease.

Патология щитовидной железы в настоящее время является одной из самых распространенных в структуре эндокринных заболеваний [1]. Результаты эпидемиологических исследований показывают, что общая распространенность манифестного гипотиреоза в популяции составляет 0,2-2%, субклинического 7-10% среди женщин и 2-3% среди мужчин. В группе женщин старшего возраста распространенность всех форм гипотиреоза может достигать 12% и более. По результатам крупного популяционного исследования NHANES-III [2], распространенность гипотиреоза составила 4,6% (0,3% манифестный, 4,3% субклинический). В группе лиц старше 70 лет распространенность гипотиреоза достигала 14%. Распространенность субклинического тиреотоксикоза варьирует от 0,6% до 3,9% в зависимости от чувствительности метода, используемого для определения ТТГ, и йодного обеспечения региона [3]. Распространенность диффузно-токсического зоба в общей популяции относительно высока и достигает 1-2% [4].

Различают гипотиреоз: 1) первичный — обусловлен тиреоидитом Хашимото, ятрогенными факторами (резекцией или облучением щитовидной железы), эпидемическим зобом; 2) вторичный — обусловлен снижением продукции тиреотропного гормона (ТТГ) в гипофизе или соответствующего рилизинг-фактора в гипоталамусе. Причинами тиреотоксикоза могут быть: 1) диффузный токсический зоб; 2) токсический многоузловой зоб; 3) тиреотоксическая аденома; 4) подострый тиреоидит; 5) аутоиммунный тиреоидит; 6) ТТГ-продуцирующая опухоль гипофиза [5].

Поражение нервно-мышечной системы является одним из наиболее частых осложнений гипотиреоза и тиреотоксикоза [6].

Нервно-мышечные осложнения при гипотиреозе.

Нервно-мышечные осложнения проявляются в виде полинейропатии, туннельных синдромов, миопатии, псевдомиотонии и псевдомиастении. Полинейропатию обнаруживают у 18-72% больных гипотиреозом [7]. Возникновение данного синдрома связывают с компрессией нервов в результате муцинозной инфильтрации периневрия, а также нарушением окислительных процессов, вызванных нехваткой тиреоидных гормонов. Вследствие метаболических нарушений в первую очередь страдают шванновские клетки, и это приводит к сегментарной демиелинизации. Так, имеются данные о морфологических исследованиях икроножного нерва при хроническом гипотиреозе. В периферических нервах выявлялось уменьшение числа миелиновых волокон большого диаметра, увеличение числа немиелинизированных волокон малого диаметра, сегментарная демиелинизация, луковицеобразные утолщения миелиновой оболочки с муцинозными включениями, в шванновских клетках видны отложения гликогена и муцина. Клинически гипотиреоидная полинейропатия проявляется болями и парастезиями в дистальных отделах конечностей, полиневритическими нарушениями чувствительности, снижением сухожильных рефлексов, небольшим снижением силы. При электромиографическом исследовании регистрируется снижение амплитуды и замедление скорости по чувствительным и двигательным нервам. Существуют разночтения по поводу зависимости клинико-биохимических показателей гипотиреоза и клинико-электромиографических параметров гипотиреоидной полинейропатии.

Возникновение туннельных синдромов при гипотиреозе связывают с микседематозным отеком мягких тканей: связок, мышц, сухожильных влагалищ, фасций. Синдром запястного канала обнаруживается примерно у 30% больных с гипотиреозом [8, 9]. Считается, что выявление синдрома запястного канала является показанием для исследования функции щитовидной железы у пациента. Туннельные нейропатии другой локализации встречаются гораздо реже.

Гипотиреоидную миопатию первым описал в1892 г. Е. Cocher у детей с эндемическим кретинизмом как гипертрофию мышц при сниженной силе. В дальнейшем такой вариант гипотиреоидной миопатии (генерализованная гипертрофия скелетной мускулатуры, сочетающаяся с мышечной слабостью и медлительностью в движениях) у детей получил название синдрома Кохера-Дебре-Семолайна. В 1887 году Johann Hoffmann описал у взрослых аналогичный синдром, названный впоследствии в его честь. Несмотря на прогресс в диагностике и лечении гипотиреоза указанные синдромы встречаются и в настоящее время [10]. Гипотиреоидная миопатия составляет около 5% всех приобретенных миопатий [11]. Среди больных первичным гипотиреозом этот синдром встречается с частотой от 25% до 60%. Гипотиреоидная миопатия проявляется умеренной слабостью в проксимальных отделах конечностей, миалгией, скованностью в мышцах, замедленностью движений. Некоторыми авторами описывается полимиозитоподобный синдром при гипотиреозе [12]. При этом мышечная слабость, «жесткость» мышц сопровождаются выраженной миалгией и значительным повышением уровня сывороточной креатинфосфокиназы (КФК). В ряде публикаций сообщается о пациентах с рабдомиолизом, осложненным острым мышечным некрозом, причиной которого был вовремя недиагностированный гипотиреоз [13]. S. Birewar et al. (2004) приводят клинический случай острой почечной недостаточности вследствие рабдомиолиза у пациента с миалгией неясной этиологии и впоследствии диагностированным гипотиреозом. Подчеркивается необходимость исследования функции щитовидной железы при неясном повышении уровня сывороточной креатинкиназы, даже в том случае, если нет клинических признаков гипотиреоза [14]. В целом, повышение уровня данного фермента для гипотиреоидной миопатии не характерно. Поражение мышечной системы при гипотиреозе может вызывать слабость дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность. Развитие миопатии могут спровоцировать гиполипидемические препараты, которые нередко принимают больные с гипотиреозом [15].

При проведении электромиографии A. Del Palacio et al. обнаруживали миопатический тип ЭМГ у 65% больных гипотиреозом. Б.М. Гехта с соавт. редко обнаруживали электромиографические признаки миопатии у пациентов с гипотиреозом. У некоторых пациентов отмечалось уменьшение длительности потенциалов двигательных единиц, не сопровождающееся полифазией и спонтанной активностью [16]. Метаболические нарушения, вызванные гипотиреозом, могут приводить к сочетанным поражениям нервно-мышечной системы, что отражается и на электромиографических характеристиках двигательных единиц, которые могут быть нейрогенными, миогенными или смешанными [11]. В ряде публикаций указывается на прямую связь между клинико-электромиографическими показателями, уровнем тиреоидных гормонов и состоянием компенсации гипотиреоза. R. Mayans et al. считают, что все клинические, электромиографические и гистопатологические изменения у пациентов с гипотиреоидной миопатией обратимы с заместительной терапией. Однако по наблюдениям других авторов, клинические и патоморфологические признаки миопатии сохраняются и после компенсации гипотиреоза. Патоморфологически в мышцах больных гипотиреозом обнаруживают признаки неспецифического дистрофического процесса. Выявляется некроз и атрофия мышечных волокон, развитие заместительного склероза, нарушения микроциркуляции. Компенсаторно-приспособительные реакции выражаются в развитии гипертрофии мышечных волокон и кольцевидных миофибрилл, возникновении артерио-венозных анастомозов [17]. Посредством электронной микроскопии обнаруживаются клеточные гликогеновые и липидные включения, компенсаторное увеличение количества митохондрий и нарушение их структуры, нарушение нормальной исчерченности поперечно-полосатой мускулатуры, миофибриллярную фрагментацию [11].

Читайте также:  Накачать три мышцы ягодиц

Типичным для гипотиреоза является замедление мышечного сокращения и расслабления. Причиной данных нарушений является отсроченный во времени обратный захват кальция саркоплазматическим ретикулемом. Это продлевает процесс сокращения и замедляет расслабление мышцы, клинически проявляется замедленностью и скованность движений, замедлением сухожильных рефлексов. Последний симптом считается патогномоничным для гипотиреоза. В отличие от миотонии Томсена феномен двигательной задержки при гипотиреозе не уменьшается, а сохраняется при повторных движениях. При перкуссии мышцы отсутствует типичный миотонический валик. Поэтому данные нарушения при гипотиреозе определяют как псевдомиотонические. Они наиболее характерны для декомпенсации болезни, могут усиливаться в холодную погоду и уменьшаться в теплом помещении [17].

Б.М. Гехт с соавт. наблюдали 6 больных с псевдомиотонической формой гипотиреоидной миопатии. У 2 пациентов регистрировались типичные миотонические разряды, у 4 они отсутствовали. По мере компенсации гипотиреоза в ходе заместительной гормональной терапии миотонические разряды на ЭМГ исчезали [16]. Обычно проявления псевдомиотонического синдрома при гипотиреозе бывают лёгкими или умеренными, но описаны наблюдения, когда эти нарушения выходили на первый план и определяли клиническую картину болезни. J. Cronstedt et al. приводят пример дебюта гипотиреоза с выраженного судорожного и миотонического синдромов из-за которых пациент не мог работать. При этом признаков истиной миотонии не было, а заместительная терапия L-тироксином привела к улучшению состояния.

Был описан и миастеноподобный синдром, который характеризовался патологической слабостью и утомляемостью мимической и жевательной мускулатуры, мышц конечностей и туловища. При исследовании, проводимом на животных, регистрировали снижение диаметра терминалей аксонов, уменьшение площади концевых пластинок и степени перекрытия между терминалями и концевыми пластинками мышечных волокон I типа, ухудшение нейромышечной передачи при стимуляции диафрагмального нерва [17]. Необходимо иметь в виду, что гипотиреоз, возникающий в результате аутоиммунного тиреоидита или рака щитовидной железы, может сочетаться с миастенией или синдромом Ламберта-Итона.

В литературе встречается много публикаций о ревматических проявлениях гипотиреоза [8]. У таких пациентов достоверно чаще, чем у лиц с эутиреозом, встречается контрактура Дюпюитрена, ограничение суставной подвижности, миофасциальные триггерные пункты, синовиальные выпоты, утолщение сухожилий.

Нервно-мышечные осложнения гипертиреоза.

Проявлениями нервно-мышечных осложнений гипертиреоза являются тиреотоксическая миопатия, тиреотоксическая полинейропатия, а также тиреотоксический гипокалемический периодический паралич.

Впервые о мышечной слабости как признаке тиреотоксикоза сообщили Robert James Graves и Karl Adolph von Basedow. Тиреотоксическая миопатия встречается в трех формах: острой, подострой и хронической. Острая форма впервые была описана J. Laurent в 1916 году, и ее наличие вызывало сомнение у многих исследователей. G. Bertola et al. приводят историю болезни пациента, у которого первыми признаками гипертиреоза были остро развившиеся бульбарный синдром и вялый тетрапарез. При обследовании пациента был исключен тиреотоксический гипокалемический паралич, а электромиографически выявлялся первично-мышечный тип поражения. По мере компенсации тиреотоксикоза, данные нарушения регрессировали в течение двух месяцев [18]. Чаще тиреотоксическая миопатия развивается подостро или хронически и встречается у 50-100% больных гипертиреозом. Клинически проявляется как развивающаяся в течение нескольких месяцев симметричная проксимальная мышечная слабость, гипотрофии и миалгия. Рефлексы могут быть снижены или оживлены. В литературе встречаются многочисленные наблюдения, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс при тиреотоксикозе дыхательной, бульбарной, глазодвигательной мускулатуры. Доказано, что одной из причин одышки при тиреотоксикозе является снижение силы диафрагмальной мышцы. Парез диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности, но обратим в ходе лечения. М.С. Sweatman, L. Chambers сообщают о пациенте с тиреотоксикозом и выраженной дисфагией вследствие изолированного поражения бульбарной группы мышц. При световой и электронной микроскопии в мышцах больных тиреотоксикозом обнаруживаются типичные дистрофические изменения. Они включают атрофию мышечных волокон I и II типа, исчезновение поперечной исчерченности, дезорганизацию контрактильных элементов, вакуольную дегенерацию, жировую инфильтрацию эндо- и перимезиума, венозное полнокровие, увеличение числа митохондрий, появление гигантских митохондрий, увеличение количества липофусциновых гранул. Данные нарушения не специфичны. Они коррелируют с тяжестью тиреотоксикоза и продолжительностью болезни. В литературе рассматриваются различные механизмы развития тиреотоксической миопатии. Fukui H. et al. считают, что усиление основного обмена при тиреотоксикозе приводит к истощению энергетических субстратов в работающих мышцах и катаболизму белка. B.M. Казаков указывает на нарушение деятельности фермента альфаглицерофосфатдегидрогеназы, что приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов в мышечных волокнах. К. Asayama, К. Kato считают одним из патогенетических факторов тиреотоксической миопатии повреждение мышечных клеток свободными радикалами. Есть данные, что мышечная слабость при тиреотоксикозе не связана со структурными изменениями, а возникает из-за нарушения процессов возбудимости в мембранах мышечных волокон.

Полинейропатию обнаруживают у 4,7% больных тиреотоксикозом [17]. Описывают случай аксонально-демиелинизирующей полинейропатии у пациента с ранее не диагностированным тиреотоксикозом. Полинейропатия развилась в течение суток, затрагивала преимущественно нижние конечности, регрессировала по мере компенсации тиреотоксикоза. Поражение периферических нервов было подтверждено электромиографически и патоморфологически. Caparros-Lefebvre D. et al. описывают вариант подострого развития тиреотоксической аксональной полинейропатии с вовлечением бульбарных и лицевых нервов. Чаще полинейропатия развивается хронически, вовлекаются преимущественно сенсорные волокна, что проявляется ноющими болями в конечностях и дистальными полиневральными чувствительными нарушениями. R.F. Duyff et al. у 19% больных с впервые выявленным тиреотоксикозом обнаружили сенсомоторную аксональную полинейропатию, признаки которой развились быстро, но так же быстро и регрессировали в процессе компенсации основного заболевания [9].

J. Roquer, J.Cano выявили карпальный туннельный синдром у 5% пациентов, признаки его регрессировали по мере лечения гипертиреоза.

В литературе среди неврологических осложнений тиреотоксикоза встречается термин Basedow’s paraplegia (Базедова параплегия), описанная J. Charcot. Она проявляется резкой мышечной слабостью в ногах и падением больного на колени. В зарубежной литературе под этим термином подразумеваются случаи тяжелой тиреотоксической полинейропатии [18]. В.Л. Голубев и Б.М. Вейн определяют «базедову параплегию» как нижний спастический парапарез, возникающий при тиреотоксическом поражении пирамидного тракта. Б.В. Дривотинов и М.З. Клебанов подразумевают под этим термином проявления тиреотоксической миопатии [17].

Гипокалемический периодический паралич впервые описан И.В. Шахновичем в1884 г. В1902 г. M. Rosenfeld установил связь одного из вариантов периодического паралича с тиреотоксикозом. Клинически тиреотоксический периодический паралич (ТПП) проявляется приступами резкой мышечной слабости, возникающей у больных тиреотоксикозом. Приступы ТПП провоцирует преобладание в пищевом рационе углеводной пищи, теплая погода, повышенная физическая нагрузка. Страдают мышцы конечностей и туловища. Сенсорная система, высшие корковые функции и черепно-мозговые нервы остаются интактными. У пациентов с ТПП может развиться дыхательная недостаточность, аритмия сердца и тиреотоксический криз. Данное заболевание возникает у мужчин без наследственного анамнеза периодического паралича; отмечается систолическая гипертония, тахикардия, высокий QRS вольтаж, атриовентрикулярная блокада первой степени на электрокардиографии; на ЭМГ регистрируется снижение амплитуды потенциала действия мышцы; в крови определяется гипокалемия, гипофосфатемия. Подавляющее большинство клинических случаев тиреотоксического гипокалемического паралича описано среди мужчин представителей Восточной и Юго-Восточной Азии [19]. В последние годы появились сообщения о выявлении ТПП у пациентов кавказских национальностей. Имеются единичные наблюдения данного синдрома среди лиц европейской расы, коренного американского населения, афроамериканцев. В литературе описаны случаи нормокалемического тиреотоксического паралича. В связи с миграцией населения все больше случаев ТПП наблюдается в европейских странах, где ранее данное заболевание не встречалось. При тиреотоксикозе под влиянием избыточного количества гормонов щитовидной железы и увеличения количества β-адренергических рецепторов в скелетных мышцах увеличивается активность натриево-калиевой АТФазы. У пациентов со склонностью к тиреотоксическому гипокалемическому параличу активность этого фермента возрастает многократно, что приводит к резкому переходу калия в мышцы за счет высокой активности натриево-калиевых насосов. В результате нарушения процессов де- и реполяризации мышечные волокна утрачивают способность в возбуждению. Возникновение приступов после интенсивной физической нагрузки и приема большого количества углеводов связано с повышением уровня адреналина в первом случае и инсулина во втором. Оба вещества усиливают приток калия в клетки. После компенсации тиреотоксикоза приступы ТТП прекращаются. Клиническая схожесть наследственного семейного гипокалемического паралича и тиреотоксического гипокалемического паралича позволила предположить, что последний, будучи генетически обусловленным, проявляется в условиях тиреотоксикоза. Известно, что причиной наследственного гипокалемического паралича являются мутации в генах, регулирующих работу ионных каналов мышечных клеток: кальциевых (ген CACN1AS), натриевых (ген SCN4A) и калиевых (ген KCNE3). Поэтому предполагалось, что пациенты с тиреотоксическим параличом являются носителями аналогичных мутаций. Однако генетические исследования пациентов в китайской популяции, страдающих ТПП, не подтвердили эту гипотезу. Мутаций в указанных генах у них найдено не было. В настоящее время предрасположенность к ТПП связывается с системой тканевой совместимости HLA (human leukocyte antigene). Выявлена ассоциация заболевания с субтипом HLA DRw 8 в японской популяции; A2BW22 и AW19B17 — в популяции сингапурских китайцев, В 5 и BW46 — в популяции гонконгских китайцев [20].

Таким образом, нервно-мышечные проявления при патологии щитовидной железы полиморфны, клинические, нейрофизиологические проявления их в достаточной степени описаны при манифестной форме эндокринного заболевания. Открытыми остаются детальные вопросы патогенеза, лечения и дифференциальной диагностики, так как, зачастую опережая развитие клиники эндокринного заболевания на несколько лет, могут быть приняты за проявления полимиозита, миастении и т.д. Учитывая успехи в ранней диагностике и лечении эндокринных заболеваний, а также по-прежнему широкую распространенность данных осложнений, необходимы дальнейшие исследования, в частности, проявлений данных осложнений в период компенсации основного эндокринного заболевания.

Г.В. Муравьева, Ф.И. Девликамова

Казанская государственная медицинская академия

Муравьева Гузелия Виллуровна — заочный аспирант кафедры неврологии и мануальной терапии

1. Фадеев, В.В. Гипотиреоз / В.В. Фадеев, Г.А. Мельниченко. — М., РКИ Северо-пресс, 2004. — 286 с.

2. Hollowell, J.G., Staehling, N.W., Flanders, W.D. [et al.] // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2002. — Vol. 87. — P. 489-499.

3. Nikolaeva, A.V. Lipid metabolism and functional status of the kidney in hypothyroid patients depending on the phase of disease / A.V. Nikolaeva, L.T. Pimenov // Ter. Arch. — 2002. — Vol. 74. — P. 20-23.

4. Касаткина, Э.П. Йоддефицитные заболевания у детей и подростков / Э.П. Касаткина // Проблемы эндокринологии. — 1997. — Т. 43, № 3. — С. 3-7.

5. Балаболкин, М.И. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. Руководство / Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. — Медицинское информационное агентство, 2008. — 752 с.

6. Бадалян, Л.О. Клиническая электронейромиография / Л.О. Бадалян, И.А. Скворцов. — М.: Медицина, 1986. — 369 с.

7. Beghi, E. Hypothyroidism and polyneuropathy / E. Beghi, M.L. Delodovici, G. Bogliun, V. Crespi, F.Paleari, P.Gamba, M.Capra, M.Zarrelli // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1989. — Vol. 52, № 12. — P. 1420-1423.

8. Cakir, M. Musculoskeletal manifestations in patients with thyroid disease / M. Cakir, N. Samanci, N. Balci, M.K. Balci // Clin. Endocrinol. (Oxf). — 2003. — Vol. 59. — P. 162-179.

9. Duyff, R.F. Neuromuscular findings in thyroid dysfunction: a prospective clinical and electrodiagnostic study / R.F. Duyff, J. V. den Bosch, D.M. Laman, B.J.V. Loon, W.H. Linssen // J.Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2000. — Vol. 68, № 6. — P. 750-775.

10. Deepak, S. Hypothyroidism presenting as Hoffman’s syndrome / S. Deepak, Harikrishnan, B. Jayakumar // J. Indian. Med. Assoc. — 2004. — Vol. 102, № 1. — P. 41-42.

11. Vasconcellos, L.F. Hoffman’s syndrome: pseudohypertrophic myopathy as initial manifestation of hypothyroidism. Case report / L.F. Vasconcellos, M.C. Peixoto, T.N. de Oliveira, G. Penque, A.C. Leite // Arq. Neuropsiquiatr. — 2003. — Vol. 61, № 3B. — P. 851-854.

12. Madariaga, M.G. Polymyositis-like syndrome in hypothyroidism: review of cases reported over the past twenty-five years / M.G. Madariaga // Thyroid. — 2002. — Vol. 12, № 4. — P. 331-336.

13. Kisakol, G. Rhabdomyolysis in a patient with hypothyroidism / G. Kisakol, R. Tunc, A. Kaya // Endocr. J. — 2003. — Vol. 50, № 2. — P. 221-223.

14. Mastropasqua, M. Hoffman’s syndrome: muscle stiffness, pseudohypertrophy and hypothyroidism / M. Mastropasqua, G. Spagna, V. Baldini, I. Tedesco, A. Paggi // Horm. Res. —2003. — Vol. 59, № 2. — P. 105-108.

15. Jiskra, J. Changes in muscle tissue in hypothyroidism / J. Jiskra // Vnitr. Lek. — 2001. — Vol. 47, № 9. — P. 609-612.

16. Гехт, Б.М. Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний / Б.М Гехт, Л.Ф. Касаткина, М.И. Самойлов, А.Г. Санадзе. — Таганрог: Издательство ТРТУ, 1997. — 370 с.

17. Дривотинов, Б.В. Поражения нервной системы при эндокринных болезнях / Б.В. Дривотинов, М.З. Клебанов. — М.Н.: Беларусь, 1989. — 208 с.

18. Bertola, G. Bulbar paralysis and flaccid tetraparesis in thyrotoxicosis / G.Bertola, C. Ausenda, M. Bocchia, F. Grassi, M. Ciani, L. Sassi // RecentiProg. Med. — 2002. — Vol. 93, № 3. — P. 169-171.

19. Chan, A. In vivo and in vitro sodium pump activity in subjects with thyrotoxic periodic paralysis / A. Chan, R. Shinde, C.C. Chow [et al.] // B.M.J. — 1991. — № 303. — P. 1096-1099.

20. Sinharay R. Hypokalaemic thyrotoxic periodic paralysis in an Asian man in the United Kingdom / R. Sinharay // Emerg. Med. J. — 2004. — Vol. 21. — P.120-121.

источник